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本文报告了1例轻度的家族性G6PD缺乏症,因肝豆状核变性行DMPS排铜治疗,在第一阶段治疗期间出现了重度急性溶血性贫血。第二阶段减量治疗再次发生了轻微溶血反应,继续减量、延长输注时间,降低DMPS的治疗血药浓度及予以激素稳定细胞膜处置后,避免了溶血反应。提示:DMPS可能导致G6PD缺乏患者发生急性溶血反应,通过降低血药浓度可以避免。