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目的:探讨先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期治疗要点。方法:回顾分析自2008年1月至2011年5月经手术纠治的75例先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿的临床资料。结果:69例PH明显好转,6例仍存在中度PH。5例存在术后残余分流1~3mm,3例并发心律失常,2例出现切开心包综合征,1例出现术后低心排,1例出现胸骨哆开,所有患者均治愈出院。结论:正确掌握手术适应证,充分的围手术期处理及熟练的手术技巧是提高外科治疗成功率的关键。