【摘 要】
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目的 多发神经鞘瘤病(Schwannomatosis)是神经纤维瘤病的第三个亚型,是一种全身多发鞘瘤综合征,特征性表现为中枢神经系统和外周多发的神经鞘瘤,但与2 型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)不同,其不累及双侧听神经.多发神经鞘瘤病得到认识的时间较短,其第一个诊断标准于1997年被提出,至今尚不足20年;其发病率较低,据报道年发病率约为0.58/1000
【机 构】
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首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 北京市神经外科研究所
【出 处】
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中华医学会2015全国神经肿瘤学术大会
论文部分内容阅读
目的 多发神经鞘瘤病(Schwannomatosis)是神经纤维瘤病的第三个亚型,是一种全身多发鞘瘤综合征,特征性表现为中枢神经系统和外周多发的神经鞘瘤,但与2 型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)不同,其不累及双侧听神经.多发神经鞘瘤病得到认识的时间较短,其第一个诊断标准于1997年被提出,至今尚不足20年;其发病率较低,据报道年发病率约为0.58/1000000.目前已报道病例数目较少,对其临床特点尚不十分了解.中枢神经系统肿瘤尤其是椎管内鞘瘤在多发神经鞘瘤病患者中较为常见(据报道为74％),但目前仅有少数病例报道对其进行分析研究.本研究回顾北京天坛医院神经外科2008 至2015年收治的70例多发神经鞘瘤病患者,对其中枢神经系统肿瘤的临床特点进行分析.
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