小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegenersgranulomatosis)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis)和局灶节段坏死性肾小球肾炎.该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器.肾脏受累则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累则可引起大咯血而危及生命.但及时诊断和治疗,多可控制病情的进展,甚至可使病情逆转.因此,及时诊断是改善患者的预后的关键.国外自80年代中期发现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是上述原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具,从而对该类疾病的认识、诊断和治疗有了长足的进展.但是10年前我国对该类疾病认识不足,误漏诊较多,80年代我国未能诊断1列原发性小血管炎导致的肾损害.自90年代初我国也建立并不断改进、规范ANCA的检测方法,相继系统地介绍引起ANCA阳性的各种原发性小血管炎疾病,北京大学第一医院肾脏内科在近5年诊断ANCA阳性小血管炎300例,说明该类疾病在我国并非少见.但目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大差距,很多地区还不能检测ANCA,误漏诊严重,同时,治疗也不够规范.因此,应进一步强调重视原发性小血管炎的诊断和治疗.