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目的 评价多种技术在法洛四联症合并室上嵴肥厚、重度肺动脉狭窄右心室流出道重建中联合应用的临床效果.方法 2008年12月至2010年12月对32例法洛四联症合并室上嵴肥厚、重度肺动脉狭窄,采用室上嵴楔形切除、肺动脉瓣成型、0.1mm厚的膨体聚四氟乙烯Gore-Tax片作单瓣、单或双自体心包补片加宽等策略重建右心室流出道.男19例,女13例,年龄1.1～3岁,平均2.1±0.4岁,体重7.2～15.7kg,平均(13.8±2.7) kg.病理解剖:室上嵴均明显肥厚,漏斗部和肺动脉瓣重度狭窄19例(59.4％),漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环、肺动脉干及其分支多处狭窄11例(34.4％),I型肺动脉闭锁2例(6.2％).心脏形态- SDS型30例,ILI型2例.左室舒张末期容量指数(LVEDV).25～42ml/m2;左室射血分数(LVEF):0.45～0.78,平均0.53±0.09;McGoon比值:1.0～1.9,平均1.29±0.18;肺动脉指数:138～475mm2/m2.术前均行三维超声心动图和／或心导管照影检查确诊.全组病例均在中度低温体外循环下行一期矫治手术.结果 术终右心室／左心室收缩压比值(PRV／LV) 0.23～0.51,平均0.31±0.12;跨肺动脉瓣压差5～12 mmHg,平均7.5±1.7.全组无手术死亡,术后机械辅助呼吸5～78h,平均20.3±17.2h,ICU时间2～7天,平均3.2±1.5天,术后住院时间8天～15天,平均9.3±3.1天.随访6月至2年,无晚期死亡,彩色多普勒超声检查肺动脉瓣轻度返流11例,心功能Ⅰ级31例、Ⅱ级1例.结论 对于肺动脉重度狭窄、室上嵴明显肥厚的法洛四联症,联合应用多种技术重建右心室流出道,可以得到满意的临床和血流动力学效果.