【摘 要】
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目的 通过对国内外共49例Wilson病(Wilsons disease,WD)合并原发性肝癌(Primary Liver Cancer,PLC)的临床资料进行回顾性分析,探讨WD合并PLC的特点.方法 以"Hepatolenticular degeneration,Liver Cancer,,、"Wilsons disease,Liver Cancer"、"肝豆状核变性,肝癌"和"Wilson病
【机 构】
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安徽中医药大学神经病学研究所附属医院
【出 处】
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2016年安徽省中西医结合学会神经病学学术年会
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目的 通过对国内外共49例Wilson病(Wilsons disease,WD)合并原发性肝癌(Primary Liver Cancer,PLC)的临床资料进行回顾性分析,探讨WD合并PLC的特点.方法 以"Hepatolenticular degeneration,Liver Cancer,,、"Wilsons disease,Liver Cancer"、"肝豆状核变性,肝癌"和"Wilson病,肝癌"等为关键词,通过查阅Pubmed数据库和中国知网(CNKI)、万方知识服务平台、维普数据库等国内主要数据库,搜索1959年1月1日～2016年9月30日相关文献.尽可能全面地统计WD合并PLC患者的性别、年龄、病程、首发症状、确诊为WD和PLC时的铜生化、肝功能水平和肝脏B超和/或CT结果、血清甲胎蛋白AFP值、服用青霉胺时间等资料.应用SPSS 19.0软件进行统计学分析.结果 1.最终筛选出外文文献31篇,报道了WD合并PLC共37例；中文文献4篇,报道了4例WD合并PLC.再结合我院随访和确诊的WD合并PLC 8例,即搜集了1959年至今国内外共49例Wilson病合并原发性肝癌的临床资料.2.国外WD合并PLC 37例,其中男性29例、女性8例；确诊WD的年龄为6岁～58岁,平均26.0岁；确诊PLC的年龄为10岁～73岁,平均43.5岁；病程0.3年～50年不等,平均18.5年；首发症状包括黄疸、腹水、厌食、足部水肿、不自主运动、震颤、构音障碍、书写困难等,无特异性： 25例确诊WD和/或PLC时血清铜和/或铜蓝蛋白水平低于正常(其余12例无资料)；15例行肝功能检测中9例ALT和AST增高；血清肝炎病毒A～E抗原抗体谱均正常；8例有肝脏B超和/或CT均提示存在肝硬化；26例检测了AFP水平,其中23例高于正常值上限；服用青霉胺时间较长,最长达50年；15例行肝脏铜含量测定,9例肝脏铜含量高于正常.3.国内WD合并PLC 12例,其中男性11例、女性1例；确诊WD的年龄为32岁～57岁不等,平均41岁；确诊PLC的年龄为37岁～58岁,平均48.8岁；病程0年～24年不等,平均8.6年；首发症状与国外的相似；11例确诊WD和/或PLC时血清铜和/或铜蓝蛋白水平低于正常；12例行肝功能检测中10例ALT和AST增高；也有肝硬化而无肝炎；7例行AFP水平检测结果4例高于正常；仅1例行肝脏铜含量测定,结果高于正常.结论 相比于病毒性或酒精性肝炎,Wilson病原发性肝癌发生率较低；WD合并PLC中男性多于女性,且均无肝炎而有肝硬化,有较长的服用青霉胺史；WD和PLC的确诊年龄国内大于国外.我们应提高对Wilson病的早期诊断和鉴别诊断水平,注意原发性肝癌的监测和预防.
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