【摘 要】
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遗传性心律失常综合征,往往由基因突变引起,这些异常基因主要是编码心脏离子通道蛋白的基因,因而也被称为离子通道病,其他还包括编码细胞骨架蛋白、细胞间连接蛋白等的基因。基因诊断就是利用现代分子生物学和分子遗传学的技术方法,直接检测基因结构及其表达水平是否正常,从而对疾病做出诊断的方法。基因诊断的实现,可以为遗传性心律失常综合征诊断分型提供一种重要方法,有助于在症状出现前做出早期诊断和危险分层,从而预防
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遗传性心律失常综合征,往往由基因突变引起,这些异常基因主要是编码心脏离子通道蛋白的基因,因而也被称为离子通道病,其他还包括编码细胞骨架蛋白、细胞间连接蛋白等的基因。基因诊断就是利用现代分子生物学和分子遗传学的技术方法,直接检测基因结构及其表达水平是否正常,从而对疾病做出诊断的方法。基因诊断的实现,可以为遗传性心律失常综合征诊断分型提供一种重要方法,有助于在症状出现前做出早期诊断和危险分层,从而预防致命性心律失常的发生。同时,基因诊断结果也是对遗传性心律失常综合征患者实现个体化药物治疗以及特异性基因治疗的重要依据。本文介绍了心律失常与基因突变，分析了基因多态性对心律失常的影响，并对基因诊断的方法及应用进行了简述。
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在ICD置入术中,医生往往需要诱发心室颤动(简称室颤),以确保置入的装置能够可靠地检测到室颤的发生并能成功除颤，这是因为在ICD应用初期,ICD自动除颤失败的情况相对多见,接受ICD治疗的为有室性心动过速(简称室速)或室颤的猝死高危患者,而且当时治疗室速或室颤的程序仅有电击。如今,随着ICD技术的提高,已鲜有除颤失败发生。ICD的受众也开始扩大,ICD已被用于进行一级预防的患者猝死危险相对较低。本
随着大量科学研究证明置入式心脏复律除颤器(iplantablecardioventer defibrilator,ICD)的临床疗效,全世界已置入了数以百万计的ICD。全面掌握ICD的基本功能、ICD的程控以及一般的临床管理方案,对于心脏电生理学家和关心ICD患者的医疗人员都是很重要的。本文介绍了ICD的一般概述，分析了ICD患者围手术期的程控与管理，并简述了环境对ICD患者影响。
双腔起搏器出厂房室间期(AVD)默认值感知的AVD为120-150ms,而起搏的AVD为150-180ms。但出厂值只是一个默认的参考值,其并非适用于每一个患者。本文介绍了理想的房室间期，简述了心脏超声优化房室间期及其优缺点，并就AVD的自动优化进行了论述。
随着起搏器和埋藏式心脏起搏复律除颤器(ICD)等心脏置入装置(CID)的改进和置入技术的提高，心脏置入装置系统的应用范围在拓宽。本文介绍了心脏置入装置的治疗现状，分析了CID系统感染的发病机制，并对其临床表现、诊断及防治进行了论述。
近年随着血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂的应用,慢性心力衰竭(CHF)的药物治疗取得了很大进展,但CHF仍然是重大的公共卫生问题。由于单独左室起搏(左室起搏)可减少1个电极的置入，可以使用双腔甚至单腔(在房颤患者中)起搏器，费用减少，技术相对简化，手术相关风险降低，因此在一定患者群中，尤其在儿童和青年患者中，左室起搏已经被提出可作为双室起搏可能的替代方法之一。本文分析了左室起
在临床工作中我们常常遇到这类充血性心力衰竭(心力衰竭)患者,心房颤动(房颤)的出现使其心功能显著恶化,而当房颤及时控制后,患者的心力衰竭症状得到明显缓解,提示快速的心律失常是导致心力衰竭加重的重要因素。事实上,我们有时还可能遇到一些无明显器质性心脏病而伴有心力衰竭的房颤患者,当针对房颤进行有效治疗后,患者的心功能以及结构改变可以获得显著改善,甚至恢复正常。这类患者心功能和结构的改变与其心动过速明显
心脏性猝死是发达国家人口死亡的主要原因,导致心脏性猝死的恶性室性心律失常通常起源于梗死瘢痕区的边缘。对于心肌梗死的这些危险人群,主要的治疗就是置入ICD或和导管消融术。2006年11月Sasano等在《Nature Medicine》杂志上报道了分子消融治疗心肌梗死后室性心动过速的实验研究,这项工作打破了快速室性心律失常传统的治疗观念,从分子水平敲开了室性心动过速治疗的大门,为这一领域带来了新的希
近年来,导管消融治疗心房颤动(简称房颤)是临床电生理学领域的热点。盐水灌注射频电能是目前房颤导管消融的主体能量方式，但冷冻、超声、激光、微波等能量方式也已先后应用于房颤的导管消融。本文介绍了冷冻在房颤导管消融治疗领域的应用。
心房颤动(简称房颤)是临床上最常见的持续性心律失常,其导管消融治疗是近10年来心律失常领域最具突破意义的进展之一。纵观近年来有关房颤机制和消融策略的研究,迷走神经系统在房颤发生和维持机制中的作用以及由此派生出的心房去迷走神经化(atrialvagal denervation)治疗颇受瞩目。目前的观点认为,支配心房的迷走神经过度兴奋与相当一部分房颤的发生密切相关。由于支配心房的迷走神经丛主要位于心房
致心律失常型右室心肌病是一种遗传性心肌疾病,病理特点为心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代。目前的研究表明桥粒基因突变及伴随的缝隙连接组成蛋白异常可能是导致绝大部分致心律失常型右室心肌病的原因。本文介绍了ARVC与桥粒基因突变的概况，并综述了最近ARVC的基因学及其发病机制研究的进展。