【摘 要】
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目的：探讨朗格汉斯组织细胞增生症临床发病机制.方法：本研究采用本院患者病历一份患者男,1岁1月17天,因发现颈部肿物,伴反复发热2月入院.代诉患者于2月前无明显诱因下发现左侧颈前部有一黄豆大小的肿物,质硬,活动欠佳,无触痛,无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无呕吐,予输"消炎药"治疗7天,左侧颈部肿物逐渐增大至鸡蛋大小,且对侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟均出现肿物,性质相同,骨髓检查：骨髓增生活跃,铁染色
【机 构】
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解放军303医院医学影像科,南宁530021
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目的：探讨朗格汉斯组织细胞增生症临床发病机制.方法：本研究采用本院患者病历一份患者男,1岁1月17天,因发现颈部肿物,伴反复发热2月入院.代诉患者于2月前无明显诱因下发现左侧颈前部有一黄豆大小的肿物,质硬,活动欠佳,无触痛,无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无呕吐,予输"消炎药"治疗7天,左侧颈部肿物逐渐增大至鸡蛋大小,且对侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟均出现肿物,性质相同,骨髓检查：骨髓增生活跃,铁染色考虑为反应性骨髓象.CT检查示：右侧腋窝、纵膈内多发不均匀肿块影,相互融合,与周围大血管界限不清,内可见多发小斑片状钙化影及液化坏死,气管、双侧主支气管受压改变,心影增大,心包似见积液；右侧第4肋骨腋段局部骨质破坏.结果：腋窝淋巴结活检术：(右腋窝淋巴结)朗格罕斯组织细胞增生症：灰黄结节1.5×1×0.4cm,被膜完整.淋巴窦内见大量分叶状或凹陷的单核样组织细胞浸润,可见核沟,可见少量嗜酸性粒细胞；免疫组化：CD68(+),S100(+),CD163(+),CDla(+),-AACT(+),Ki-67(＜10％),CD2(-),CD20(-).结论：朗格罕斯组织细胞增生症是全身多系统疾病,但该患者发生于肺部纵膈病变较为罕见.本例患者无明显临床表现,影像学表现仅表现为纵膈肿块,肋骨骨质破坏为主,其特殊影像学表现为临床发病机制提供了可靠资料.
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