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先天性乳糜腹水（congenital chylous ascites,CCA）是临床上比较罕见的一种疾病。该病发病原因较多,可引起新生儿呼吸、营养及免疫功能障碍,诊断治疗存在一定困难,有着较高的死亡率。目前发病机制和治疗方式的数据有限,目前仍没有标准的治疗方案。本文分析本院救治的1例先天性乳糜腹患儿,总住院时间118天,记录住院期间的治疗和管理,并回顾学习先天性乳糜腹治疗的相关文献,作为临床治疗乳糜腹的参考。