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目的:报道表现为后腹膜肿瘤的髋关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎/滑膜巨细胞瘤(Hip-DPVNS/GCT)病例的诊疗经过,结合文献讨论诊治策略。方法:一般资料,患者,男,23岁,因右下腹及髋部胀痛不适3月就诊,CT及MRI检查显示"右髂窝后腹膜肿瘤",外科以盆腔肿瘤收治,术中发现右髂窝肿瘤位于髂腰肌深面,弥漫性生长,通向髋关节,骨科会诊发现"肿瘤"来源于右髋关节,呈弥漫性分布,经腹股沟深面突入右髂窝腹膜后。