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本文旨在探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的临床特征、治疗和预后.回顾性分析2008年5月到2011年6月期间南京医科大学第一附属医院收治的16例NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的病例,根据病例资料总结其诊治过程、生存时间、预后及疗效.结果表明NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者病情十分凶险，病死率高，目前对于其发病机理尚未有确切定论。尤其是EB病毒阳性的NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者从发病到死亡的中位时间只有一个月左右，往往在诊断明确的同时病人就死亡了，早期诊断和及时治疗对预后十分关键。