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肝豆状核变性，又称Wilson病，一般认为内科治疗无效，肝移植是主要治疗手段。Wilson病常用治疗药物是青霉胺，但其起作用慢，且消化道症状明显，此类往往病人难于耐受，且疗效欠佳，本文中尝试使用静脉推注二琉基丙磺酸钠，其起作用快，副作用小，可以快速将体内的铜排出去，病情好转后再改用口服青霉胺，同时使用激素保护细胞膜抑制红细胞及肝细胞的进一步破坏，减少胆红素产生，可快速改善症状，结果两者联用取得了良好的疗效，2例病人都得到了成功救治，避免了肝移植。其中1例出院后停用驱铜药又复发而死亡，说明这类药应长期使用。另外临床上遇到儿童出现肝功能衰竭，特别伴有溶血，即使无神经系统表现，也应高度怀疑肝豆状核变性，以减少误诊或耽搁病情。