目的儿童胰母细胞瘤为一种罕见小儿恶性肿瘤,目前国内外均以个案报告为主,缺乏大宗病例报告与分析,其临床诊断与治疗仍处于探索阶段,本文拟通过分析我院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,试探讨其诊断与治疗要点。方法回顾性研究我院2002—2006年所收治的3例儿童胰母细胞瘤的临床资料,对其临床特点、术中情况、病理结果及预后进行重点分析。结果3例患儿中,女2例、男1例,年龄分别为6岁、7岁和6岁。除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹膜后包块。入院查体均可扪及左腹部包块,质硬,不活动。CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位,血清AFP值均显著增高。术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,术中均完整切除肿瘤。其中1例与脾蒂关系密切,连同脾脏一同切除。肿瘤呈膨胀性(非浸润性)生长,切面呈灰白色,镜下表现为较一致的中等大小上皮性肿瘤细胞,呈巢团状、腺管或腺泡状排列,可见少量核分裂像和小灶性坏死,间质少,肿瘤细胞AFP免疫组化染色均呈强阳性。术后1个月内,3例患儿血清AFP值均逐渐降至正常水平。本组因手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗。所有患儿均生存,最长者已6年,随访过程中复查AFP均未出现异常升高。结论儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难,即使发现腹部包块,也难以在术前与神经母细胞瘤等其他腹膜后肿瘤鉴别。血清AFP值可作为瘤标用于其诊断与随访。儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗。在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径。若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗。