小儿肿瘤样脱髓鞘病

来源 :山东省儿科2016年学术大会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:kcsj001
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  肿瘤样脱髓鞘病是一种累及中枢神经系统的炎症性脱髓鞘病变,因在影像学上表现为酷似肿瘤的占位效应而得名,常因误诊为脓肿或肿瘤,而被手术切除.该病罕见,多见于20~40岁的中青年患者.该病小儿发病率更低,每年约为0.4/10,0000.国外文献报道最小发病年龄4岁,女孩多见,且与成人临床表现等存在差异.小儿肿瘤样脱髓鞘病常急性起病,多在起病1周内就诊,早期表现为恶心、呕吐,头痛,头痛为间断性发作,可在发病前数月出现,逐渐加重.随后可出现情绪不稳,面瘫,单侧视力障碍,甚至偏盲,眩晕.此后发展为一侧肢体迟缓性瘫痪、麻木、颤抖,肌力下降,步态不稳,腱反射亢进,病理征阳性.
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