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<正>【目的】探讨SMARCB1/INI-1缺陷型鼻腔鼻窦癌的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。【材料和方法】报道2例SMARCB1/INI-1缺陷型鼻腔鼻窦癌并行文献复习。【结果】2例患者均为男性,年龄分别为86岁和71岁。肿瘤均发生于上颌窦。镜下见肿物常由片状、巢状或小梁状排列的未分化基底样细胞构成。肿瘤细胞界限不清,胞