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隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种少见的皮肤恶性肿瘤,初次发病时彻底手术效果良好,复发转移后却治疗十分困难.甲磺酸伊马替尼的问世,部分地改变了这一现状.本文报告一例DFSP-FS,其病程长达20年,期间反复复发多次手术、放疗后终归于皮肤、肺、腹腔多部位转移,甲磺酸伊马替尼治疗有效,并结合最新的文献资料对其进行讨论.