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目的:探讨先天性肛门直肠畸形(CARM)术前后并发严重排便困难、全结肠粪石继发巨直结肠的原冈及临床治疗方法。方法:回顾性分析两例先天性肛门闭锁并重度便秘全结肠粪石继发巨直肠的原因及围手术期处理的经验教训。结果:1例先天性肛门闭锁会阴肛门成形术后未进行术后随访处理导致肛门狭窄、功能不良,严重便秘等而出现9年严重排便困难,全结肠粪石、不全梗阻,继发巨直结肠。经再次手术及中两疗法保护肛门的功能,维持排便,随访七年排便功能正常,恢复良好。另1例先天性肛门闭锁直肠阴道瘘术前并发严重便秘、排便困难、继发全结肠类石、巨直结肠,经术前中西结合方法,顺利排净全结肠粪石,完成肠道准备,施行腹会阴肛门成形手术。术后密切随访、维护肛门功能、保持大便通畅,术后半年获得良好的排便功能提高了生活质量。结论:先天性肛门直肠畸形围手术期随访,肛门功能评价,维护、保持大便通畅,术前术后中两结合方法治疗具有重要的临床意义。