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淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种主要见于生育期妇女的罕见疾病，它是以肺组织中淋巴管、血管甚或细小支气管管壁的平滑肌细胞和其它部位的平滑肌细胞呈不典型非瘤样增生为特征，肺部表现为弥漫性囊状改变。本文介绍了淋巴管平滑肌瘤病的流行病学、病例特点和临床表现，浅谈了PLAM的肺外表现，阐述了PLAM患者的肺功能测定和血气分析，提出治疗措施。