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目的 总结1岁以内婴儿法洛氏四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科手术的临床经验.方法 142例年龄小于1岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超和/或心脏CTA检查确诊,其中男79例,女63例；年龄1～12个月,平均(6.4±2.7)个月；体重3.0～12.0kg,平均(6.7±1.4) kg.McGoon值0.8～2.47,平均(1.59±0.34),LVEDVI 14.0 ～ 36.3,平均(25.5±5.9).138例在中度低温体外循环下行法洛四联症一期根治术,4例行分期根治手术.经三尖瓣和右室流出道小切口切除右室肥厚肌束,一般经三尖瓣修补室缺.如术后出现急性肾损伤或拔除气管插管后呼吸困难表现,则尽早行腹膜透析或无创通气治疗.结果 体外循环时间平均95.0±21.7min,主动脉阻闭时间平均54.3±15.1min,术后呼吸机辅助时间(40.2±30.5)h,监护室停留时间(5.0±3.5)d.治愈出院140例,死亡2例(院内死亡率1.4％),均为一期根治术后,死亡原因一例为低心排综合症,一例为肺部感染.术后并发症主要为低心排出量综合征、肺部感染、急性肾衰竭等,发生率为7.0％(10/142),其中8例治愈.本组获得随访104例,随访率73.2％,随访时间1～ 52月(中位数27月),无死亡或再次手术,无严重并发症,随访结果满意.结论 婴儿期行法洛四联症根治术是安全有效的,优化手术方法及加强围手术期管理是提高婴儿期法洛四联症手术成功率的关键.