大前庭导水管综合征是以前庭水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种先天性内耳畸形,其发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%~12%。主要症状多为儿童期发生的感音神经性耳聋,本病可通过系统的听力学检查与CT以及MRI检查来确诊,在现代医学中多以佩戴助听器或人工耳蜗植入术为主要治疗方法。由于患儿的耳聋具有波动性的特点,尤其在感冒、外伤或剧烈运动后有进行性加重的趋势,因此该病急性加重期的治疗尤为重要。笔者老师李淑良教授认为该病在中医属耳聋范畴,由于历史的原因,在中医中并无明确关于其病因病机的记载。本病患者由于先天性内耳发育畸形而出现早发性感音神经性聋,在中医中为"聩","耳不辨五声为聋,生而聋为聩。"其多为禀赋不足,肾元亏虚导致,这也明确了先天性耳聋的中医病因。然而本病在某些诱因的作用下,可导致突然加重的听力下降,故在此时本病又具有暴聋的特点。因此,在治疗时李老注重病因,以治病求本为原则,强调标本兼顾。本类疾病的患儿先天不足为根本原因,外伤或感冒为重要诱因,其病机既具有耳聩的本质,又附加暴聋的特点。其明确有前庭水管扩大及内淋巴囊扩大,前庭导管和内淋巴囊可疏导吸收内淋巴液,其扩大可导致内淋巴液的潴留,痰浊长久积聚耳窍,因此化痰散结有助于改善其内耳代谢。耳为清阳之窍,喜通恶滞,以通为用,通则耳聪而纳声。此"通畅"既包括外耳道通畅,也包括中耳疏利,内耳清灵以及咽鼓管功能良好。而耳窍的通利,有赖于肺气的宣降。肺气宣发,清气温煦耳窍,肺气肃降,浊气出耳,只有清入而浊出,才能维持耳窍清灵。先天禀赋不足,肾在窍为耳,听觉是否灵敏与肾中精气的盈亏有密切关系,当肾精亏虚,髓海失养时,则听力减退。因此,在治疗中李老强调肺脾肾同调,标本兼治,取得满意的临床疗效。