目的：遗传性外胚叶发育不良常导致先天性牙列缺损或牙列缺失,往往需要早期义齿修复,以恢复美观及功能,并且需要根据颌骨的生长发育更换义齿,但修复时机如何选择,设计何种义齿类型以及义齿对颌骨颜面发育有无影响等,是修复医生关注的问题.通过病例随访观察,探讨外胚叶发育不良患儿口腔修复序列治疗计划.方法：收集1999～ 2011年先天缺牙患者门诊病例共11例,初诊年龄3～23岁不等；其中无明确原因导致先天缺牙者4例；诊断为外胚叶发育不良者7例；其中双颌牙列缺失者3例；单颌牙列缺失者3例；余留牙多呈锥形畸形.11例先天缺牙患者全口义齿修复3例,上颌可摘局部义齿及下颌单颌全口义齿修复2例,上颌固定活动联合义齿及下颌种植覆盖义齿1例；单纯可摘局部义齿修复4例,未修复者1例.义齿修复后每年至少复查一次,检查手段包括全身检查、口腔检查、记存模型、面部及口内照片,X线全景片及头影测量片等.用于评价全身发育情况、颌骨发育情况及义齿使用情况等.结果：外胚叶发育不良致先天性牙列缺失患儿全身营养状况较正常儿童差,身高体重偏低,但智力发育正常；先天性牙列缺失颌骨无牙槽嵴存在,仅余留基骨,骨量少,骨质密度为Ⅲ级；颌骨向三维方向生长.义齿修复对颌骨发育无明显影响；修复时机选择及修复效果呈现较大的个体差异；全口义齿上颌固位良好,下颌固位和稳定性均差,患儿通常仅愿意戴用上义齿.成年后种植覆盖义齿修复可达到满意的临床效果.结论：外胚叶发育不良致先天性牙列缺损缺失患儿的口腔修复应根据其生长发育情况制订个性化修复设计方案,未成年者义齿设计为过渡性可摘义齿,并定期观察,必要时更换义齿；成年后可考虑种植义齿等永久修复设计.