【摘 要】
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目的 探讨表现为岛盖综合征(Foix–Chavany–Marie syndrome)的脑梗塞患者的临床特征及影像学表现.方法 对3 例表现为岛盖综合征的脑梗塞患者的临床表现和影像学资料进行
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目的 探讨表现为岛盖综合征(Foix–Chavany–Marie syndrome)的脑梗塞患者的临床特征及影像学表现.方法 对3 例表现为岛盖综合征的脑梗塞患者的临床表现和影像学资料进行回顾性分析,总结其临床特点及影像学特异表现.结果 3 例病例均为老年男性,急性起病,既往有高血压病史,既往存在基底节区陈旧梗塞.其中1 例表现为突发闭目、咀嚼、示齿、伸舌等动作不能,但拍手可引起反射性瞬目,打哈欠可以张嘴;既往右侧基底节区脑梗塞;DWI 结果显示左侧中央沟周围的额后和顶前区皮层及皮层下急性脑梗死;另一例以不能言语为首发症状,随即在病程中表现闭目、吞咽、咀嚼、示齿、伸舌等动作不能,但可以哭、笑;既往右侧额颞叶梗塞;DWI示左侧中央前回高信号.第3 例表现为突发右侧肢体活动不灵,病情逐渐进展并出现饮水呛咳、吞咽困难、言语不能,DWI 示左侧基底节区新鲜梗塞,右侧为陈旧梗塞.结论 岛盖综合征主要累及双侧半球或优势半球前岛盖区即中央前回支配面、口、舌和咀嚼肌的皮质和(或) 皮质下纤维受损,涉及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经支配肌肉的中枢性随意运动障碍.主要表现为张口流涎、吞咽困难、构音障碍甚至不能发音,不能咀嚼,吞咽、伸舌;自主性-随意运动分离,非随意的运动包括笑、哭、打哈欠等表情,睡觉时能闭眼,当有突然发出的声音时能反射性瞬目,打哈欠时能张嘴,受到惊吓时可以大叫,见到熟人会微笑.MRI 表现一般常见双侧病灶,新旧病灶并存,也可见一侧病灶;病灶主要分布在中央回岛盖部及其周围区;表现为皮层及皮层下病灶.在临床工作中如患者表现为典型的双侧面、舌、咀嚼肌麻痹,自主性-随意活动分离,应该考虑为岛盖综合征可能.
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