生长激素缺乏症伴有垂体柄阻断综合征患者垂体前叶激素缺乏的研究

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目的了解生长激素缺乏(GHD)症患者发生多垂体前叶激素缺乏(MPHD)与影像学诊断垂体柄阻断综合征(PSIS)的关系,探讨PSIS影像学诊断在GHD患者临床诊治过程中的意义。方法回顾分析近十年我院生长发育中心诊治的GHD患者各垂体前叶激素缺乏情况。按影像学诊断分为2组:PSIS组和非PSIS(对照)组,后者包括垂体-脑中线结构无异常或有PSIS以外的先天发育异常。两组均按年龄再分为大年龄组和小年龄组:男孩>13岁、女孩>12岁者为大年龄组,男孩年龄≤13岁,女孩≤12岁者为小年龄组。对小年龄组分析GHD缺乏程度和伴ACTH、TSH缺乏情况,大年龄组则还判断有无促性腺激素缺乏。结果临床资料完整并有明确脑中线-蝶鞍区明确影像学诊断的GHD患者共302例。其中PSIS共66例(21.85%),大年龄组39例(16.27±5.10岁),男34例,女5例;小年龄组27例(9.23±2.45岁),男19例,女8例。非PSIS对照组236例,其中大年龄37例(14.47±2.34岁),男26例,女1 1例;小年龄199例(7.93±3.17岁),男125例,女74例。GH激发峰值中位数PSIS组显著低于对照组,分别为0.373μg/L(<0.05~5.1μg/L)和5.01μg/L(0.1~8.78μg/L),差异有统计学意义(P<0.01)。两个年龄段的MPI1D构成比PSIS组均显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01):大年龄组PSIS组为92.31%(36例),对照组为35.14%(1 3例);小年龄组PSIS组为66.67%(18例),对照组为9.55%(19例)。结论与非PSIS相比,影像学诊断为PSIS的GHD患者,生长激素缺乏程度远为严重,MPHD发生率显著为高。对GHD患者,不论GH替代治疗与否,均应关注鞍区MRI有无PSIS表现。确诊为PSIS者,应详细评估和长期追踪复查GH以外的垂体前叶激素水平,使患者能及时得到相应缺乏激素的替代治疗。
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