目的：通过对比分析胎儿左心内径偏小病例，探讨胎儿左心发育不良的超声特点，进行准确诊断和鉴别诊断，为进行合理预后咨询提供依据。方法：对产前超声心动图检出的280例左心内径偏小的超声图像进行回顾性分析，与尸检及出生后超声结果进行对比分析其预后特点，并对其病因进行鉴别。结果：280例左心内径偏小病例中，左心发育不良综合征26例，主动脉弓发育不良95例，卵圆孔血流受限30例，肺静脉畸形引流6例，右室双出口51例，永存左上腔静脉32例，生理性右心优势13例，非对称性房室间隔缺损27例。左心发育不良综合征与其他左心偏小疾病的主要鉴别点为，二尖瓣及主动脉瓣狭窄或闭锁；左心可小也可成球形扩张，但左心功能减低，心尖由右心室构成。结论：产前超声心动图早期诊断左心发育不良综合征，并与其他引起左心偏小的疾病进行鉴别，对其预后判断及胎儿围产期管理意义重大。