成人噬血细胞综合征特有的临床表现及诊断

来源 :第57届美国血液年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:delphizhao
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
噬血细胞综合征(HLH)最开始被认为是一种炎症状态,主要发生在儿童,现成人诊断HLH逐渐增加.临床特征如发热、血细胞减少、噬血现象、铁蛋白升高及可溶性IL-2受体在各年龄组都存在,但许多临床及生物化学诊断标准在成人及儿童患者间还是存在差异.特别是铁蛋白的升高在成人患者中并不具有与儿童患者相似的特异性,可能鉴别时需要考虑许多其他的炎症指标.与儿童HLH多由感染激发相比,成人HLH多继发于血液系统恶性肿瘤.
其他文献
20多年来BCR-ABL1酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)显著提高了费城染色体阳性(Ph+)各疾病分期患者的预后.目前临床有5种口服的耐受性良好的高效TKI.如何能够使这些药物应用于每一位患
会议
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者的出血性并发症范围很广,从轻微的皮肤瘀伤到威胁生命的颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH).通常,当血小板计数>30
会议
移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后的主要并发症,因其增加移植病死率而限制移植的广泛开展.与GVHD相关的是移植物抗白血病(GVL)效应现已被公认可减少
会议
造血干细胞移植(HSCT)后,尤其是异基因HSCT(allo-HSCT)后,包括感染和复发在内的病死率与免疫重建延迟有明显关系1-3.特别是T细胞免疫受到多方面因素的综合影响,包括预处理、
抗凝治疗是静脉血栓栓塞的主要治疗手段,而导管相关干预措施可以改善深静脉血栓(DVT)、肺栓塞(PE)、血栓后综合征(PTS)等患者的预后.一项随机临床试验表明导管接触性溶栓(CDT
会议
随着对骨髓瘤认识的深入和新药的使用,初诊和复发骨髓瘤的治疗取得了快速进展.几十年前,对治疗的认识是"多"未必"更好".当时的"多药"包括烷化剂+类固醇,是一种有严重毒性与合
会议
对于缺乏人类白细胞抗原(HLA)相合同胞或无关供者的病人来说,其他可供选择的供者来源包括:HLA不合的亲缘供者、HLA不合的无关供者或者脐带血.由于造血细胞数量有限,脐血移植
会议
对于新发的深静脉血栓,加压超声是非常精确的影像学诊断方法.但对于复发的深静脉血栓,残留血栓的存在使检查的准确性下降.磁共振直接血栓成像可以区分新旧血栓,目前正在验证
近年来,在多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的治疗方面取得了很大成就,但在当前治疗选择下,其病程仍以缓解-复发周期循环为主要特征.目前,已有越来越多的证据表明长期维持
会议
噬血细胞性淋巴(HLH)的治疗主要在儿科中心得到了发展,其中家族性HLH(FHL)是新生儿和幼儿HLH的主要原因.组织细胞协会对于HLH的治疗制定了HLH-94和HLH-2004方案,这些方案经常
会议