【摘 要】
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目的 总结难治性缺铁性贫血为首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点.方法 对难治性缺铁性贫血进行PNH筛查,评价其血象、尿常规、乳酸脱氢酶水平及PNH克隆规模,并给予PNH相应治疗.结果 52例PNH中8例以难治性缺铁性贫血首发,单纯贫血3例,2系以上减少5例.补铁治疗有效至铁剂治疗无效的时间1～6个月(中位1.5个月),8例患者中7例LDH高于正常上限1.5倍,6例PNH克隆超过10
【机 构】
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江苏省人民医院 南京医科大学第一附属医院血液科
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目的 总结难治性缺铁性贫血为首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点.方法 对难治性缺铁性贫血进行PNH筛查,评价其血象、尿常规、乳酸脱氢酶水平及PNH克隆规模,并给予PNH相应治疗.结果 52例PNH中8例以难治性缺铁性贫血首发,单纯贫血3例,2系以上减少5例.补铁治疗有效至铁剂治疗无效的时间1～6个月(中位1.5个月),8例患者中7例LDH高于正常上限1.5倍,6例PNH克隆超过10％者,均出现有尿检异常(尿Rous试验/或者尿隐血阳性),4例PNH克隆大于50％者,出现典型的溶血现象,LDH均大于1000U/L.结论 1.难治性缺铁性贫血患者,伴LDH升高或者尿检异常时,即使无溶血表现,亦须行PNH筛查.2.PNH克隆规模与铁剂治疗效果和溶血程度相关.
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