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52例患儿，男6例，女56例，年龄最小4个月，最大12岁。临床以间断性上腹痛就诊40例，以黄疸及白陶土大便就诊12例，伴有胰腺炎37例。术前均经B超及CT确定诊断为先天性胆总管囊肿并了解有无肝内外胆管和胰腺管的异常改变。囊肿直径2.0cm-12.0cm。术中胆道造影显示均伴有胰胆合流异常。通过对手术方法的介绍，总结治疗结果，讨论得出：腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝总管空肠吻合手术效果可靠，对患儿打击小，术后恢复快。但在囊肿感染严重、手术时间长、发现有肝内胆管或胰腺管畸形时应及时开腹。熟练的手术技巧、术中谨慎操作及术后仔细护理是减少并发症的关键。