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目的 分析胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的临床及病理特征；方法 收集本院病理诊断为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患者共72 例,按照2010 年第四版《WHO消化系统肿瘤分类》标准进行病理复核,回顾分析病理资料,总结其临床及病理资料；结果 72 例胃肠胰腺神经内分泌肿瘤中,中位发病年龄为58 岁,发病部位多见于食管,其次是小肠,CgA 阳性率为68％,Syn 阳性率为80％,分期为 IV 期及病理分级为3 级的患者预后差。结论 胃肠胰神经内分泌肿瘤具有很高的异质性,临床分期及分级是主要的预后因素,早期诊断及治疗可改善患者预后。