目的：探讨结缔组织病(CTD)合并肺疾病的发病率，临床表现和化验室指标的统计学比较，影像学表现及肺功能表现。方法：回顾性的分析了中国医科大学第一附属医院2005年1月至2005年12月635例CTD[包括系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿关节炎(RA)，原发性干燥综合征(pSS)，皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)，系统性硬化病(SSc)，混合性结缔组织病(MCTD)]住院患者并发肺疾病(包括间质性肺疾病，肺动脉高压，胸腔积液，肺大疱)的临床资料。结果： (1)SLE肺受累中胸腔积液的发病率最高，为12.73％：MCTD则是肺动脉高压最常见，为35.71％；RA、pSS、PM/DM、SSc都为间质性肺疾病受累多见，分别为23.83％，22.58％，36.48％，46.67％。CTD患者肺受累最常见的临床表现为咳嗽，其次为气短；HRCT主要表现为胸膜肥厚和纤维条索影，只有SLE患者以胸腔积液表现最为常见；肺功能异常主要为限制性通气功能障碍，其次为弥散障碍和小气道功能障碍。(2)SLE患者皮疹、关节痛、心包炎、浆膜炎、尿蛋白阳性、红细胞、血沉、血肌酐、IgG、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、抗SSA抗体、抗SSB抗体在不同肺疾病时分别具有统计学差异。RA患者关节畸形、心包炎、尿蛋白阳性、纤维蛋白原(FIB)、IgA、白细胞在不同肺疾病时分别具有统计学差异。pSS患者发热、皮疹、抗核抗体(ANA)、血沉、IgG、r球蛋白(r-G)、AST在不同肺疾病时分别具有统计学差异。PM/DM患者肌肉痛、体重减轻、尿蛋白阳性、白细胞、血小板、IgG、IgA、IgM、r-G、补体4、血清肌酸磷酸激酶(CK)、血肌酐在不同肺疾病时分别具有统计学差异。结论：CTD患者合并肺疾病较为常见，其中以间质性肺疾病最多。合并肺疾病的患者其呼吸系统临床表现多不典型，肺HRCT对有无合并肺疾病的诊断有一定价值。对于合并肺疾病的患者其HRCT最常见的表现为胸膜肥厚和纤维条索影，肺功能异常主要为限制性通气功能障碍。