继发烟曲霉菌感染死亡的大疱性表皮松解型药疹1例

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患者,50岁女性,因"全身红斑丘疹10余天",2016年12月09日门诊以"steven-johnson综合症"收住入院。现病史:20天前口服"拉莫三嗪"1周后出现发热,面部、躯干及四肢红斑;眼结膜红肿,大量分泌物,口腔及外阴粘膜红肿,伴咽痛;11月28日于我院急诊科予以"甲泼尼龙"80 mg qd;12月1日至7日"甲泼尼龙"减为40mg qd,(治疗期间仍口服拉莫三嗪,12月3日停药),停激素后皮疹加重,门诊拟"steven-johnson综合症"收入院。入院体查:体温38.0℃;面部、躯干四肢可见泛发性对称性紫红色斑疹,呈靶形损害,部分丘疹中央有水疱,掌跖部位皮疹融合成片;眼结膜红肿,伴淡黄色粘性分泌物;口腔及外生殖器黏膜红肿糜烂。诊疗经过:入院当日予得宝松1ml肌注,甲强龙80mg/qd;仍迅速向TEN发展,2016.12.11日甲强龙加量至120mg qd、丙种球蛋白15g qd。但皮疹仍迅速加重,全身皮疹几乎全部融合,剥脱面积达40%,最高体温40.4℃,已发展为TEN;暂无感染的明确证据,于2016.12.16日予益赛普50mg皮下注射,次日患者体温恢复正常,皮损及黏膜停止发展;加强龙逐渐减量至40mg qd。入院治疗期间予以抗感染、抗真菌治疗。2016.12.29出现咳嗽,有痰,口腔出现多发水疱样或膜样损害,真菌培养(-)。2016.12.31日突发呼吸困难,一过性口唇发紫。床旁胸片未见异常。动脉血气分析提示2型呼吸衰竭,转ICU。入ICU后,无发热,皮肤黏膜情况未进展,呼吸情况进行性恶化;G试验:158.0Hpg/ml;GM试验:11.92(+);胸片:右肺及左肺中上野新发渗出性病变,右侧少许胸腔积液;2017.01.03日支气管镜检查,当时仍考虑TEN累及呼吸道黏膜可能性较大。患者于2017年1月4日因呼吸衰竭死亡。支气管镜检查(2017.01.03):镜下可见气道弥漫粘膜鹅卵石样改变,部分小气道几近闭塞,但未见脓性分泌物。支气管组织病理活检:变性坏死组织中见大量真菌成分。支气管组织真菌培养:大量烟曲霉菌生长。死亡原因:大疱性表皮松解型药疹继发严重呼吸道烟曲霉菌感染。烟曲霉菌是一种条件致病性真菌,TEN继发肺部烟曲霉菌感染的病例至今尚未报道过,但TEN患者是感染该菌的高危人群。本病例能为以后TEN的治疗提供较多可借鉴的地方。
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