【摘 要】
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目的 报告儿童多系统朗格汉斯细胞增生症一例 方法 分析并总结儿童多系统朗格汉斯细胞增生症的临床表现,实验室检查结果,影像表现(CT、MRI)和病理结果. 结果 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)少见,发生于多系统的更是罕见.本例患儿,4岁,女性且多系统发病,系统性的朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能出现在37％的受影响儿童.百分之十的儿童死于疾病.LCH的临床症状及影像学改变缺乏特异性,目前主要确诊
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的 报告儿童多系统朗格汉斯细胞增生症一例 方法 分析并总结儿童多系统朗格汉斯细胞增生症的临床表现,实验室检查结果,影像表现(CT、MRI)和病理结果. 结果 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)少见,发生于多系统的更是罕见.本例患儿,4岁,女性且多系统发病,系统性的朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能出现在37％的受影响儿童.百分之十的儿童死于疾病.LCH的临床症状及影像学改变缺乏特异性,目前主要确诊方法为病理诊断,其病理学形态特点为大量朗格汉斯细胞与不同数量的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞混杂.但影像学检查,如X线、CT、MRI等对临床医生进一步评估病情及后续治疗具有较大价值.对于LCH的骨骼、软组织病变,CT、MRI比较有优势能够清楚显示颅骨骨质破坏、 软组织肿块等形态及信号变化.LCH软组织病变常表现为等或稍长T1、等或稍长T2信号,增强扫描后病灶呈明显均匀强化, LCH信号特征性不明显, 可能与病灶所处不同病理期及脂质含量有关,信号多数不均匀.LCH颅骨病变多表现为大小不等的圆形、类圆形溶骨性破坏,早期病变边缘模糊、无硬化带,随着病变进展,边缘逐步清晰,出现硬化带,呈“纽扣征”. 结论 朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者病情复杂多变,影像学检查在本病的诊断、鉴别诊断及病情评估等方面有着实际的意义.
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