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目的
分析重症坏死性筋膜炎(necrotizing fasciitis，NF)临床特点及诊断治疗要点。
方法回顾性分析安徽省儿童医院PICU 2007年1月至2013年9月14例NF患儿临床体征、辅助检查、治疗及预后。
结果14例患儿中，男8例，女6例，年龄(15.86±10.48)个月，住院天数(29.07±16.30) d，热程(10.64±5.64) d，清创次数(3.07±1.33)次；均有脓毒性休克，5例有多脏器功能衰竭。发病部位：臀部5例，下肢4例，背部2例，会阴部2例，颈部1例；血培养：6例金黄色葡萄球菌(1例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌)，4例铜绿假单胞菌，3例培养未见明显细菌生长，1例咽峡炎群链球菌。CT均见皮肤及皮下组织水肿，筋膜增厚，11例见软组织气体影。组织活检均确诊为NF；病初表现不典型以局部组织红肿为主，随病情进展患处皮肤苍白伴血疱，后颜色逐渐发紫发黑，部分患儿有皮下握雪感，切开后见筋膜大片苍白坏死；均行切开引流(5例行封闭负压引流持续吸引)、彻底清创、有效抗生素治疗、胶体支持治疗；1期愈合7例(50.00%，7/14)，2期植皮4例(28.57%，4/14)，死亡3例(21.43%，3/14)；随访2年，6例患儿有局部肢体活动受限。
结论NF病情危重，常见于会阴部、腹部及四肢，易导致脓毒性休克，多脏器功能衰竭，革兰阴性杆菌感染临床症状极危重，病死率高。NF需尽早确诊，强有力抗生素使用，积极广泛、彻底地外科清创，充分引流，加强支持对症处理可降低病死率。