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目的眼眶神经鞘瘤绝大多数为良性肿瘤,患者以眼球突出、视力下降、眼动障碍或复视等就诊,眶内肿瘤常引起眼部这些改变,与眶内其他肿瘤不易鉴别。肿瘤生长位置变化较大,瘤外包膜菲薄,术中囊膜破裂肿瘤残留往往是导致肿瘤术后复发的主要原因。本文研究目的主要是通过临床和影像学分析做出肿瘤组织学判断,根据肿瘤位置和范围制定最佳手术方案,取得最佳预后。方法收集天津医科大学第二医院眼科1985年至2014年间经病理组织学确诊的眼眶神经鞘瘤226例,通过分析这些病例的临床表现、影像学特征以及查阅相关文献以分析、总结该病的临床特点,提高术前诊断正确率。总结本文病例资料以及借鉴国内外关于本病的治疗经验,探讨该病的最佳治疗方法。结果1、临床表现:患者多以渐进性眼球突出就诊,典型临床表现为眼球突出、视力下降、扪及肿物以及眼球运动障碍。2、影像学检查结果:B型超声检查(B mode ulthasonography)肿瘤内回声多不均匀,占57.00%,多为实体回声显示大小不等无回声区。彩色多普勒(color Doppler imaging,CDI)检查显示肿瘤血流分布多样。CT(computed tomography,CT)检查显示肿瘤分布位置广泛,以上方及外侧居多,常累及眼眶后1/3段。形状多样,主要为长条形及类圆形。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查显示肿瘤内部信号丰富,特别是T2WI像,以低、中、高混杂信号为主。3、术式选择:前路开眶术、外侧开眶术、内侧开眶术、内外联合开眶术、眶内容切除术以及经颅开眶术分别为89例、110例,5例、9例、5例、4例。行外侧开眶术者较前路开眶术者并发上睑下垂、视力下降、眼动受限风险大。累及眶后1/3段行前路开眶术较外侧开眶术肿瘤易残余,未累及者则无差异。4.良恶性鉴别及处理原则:当发现肿瘤生长较快,疼痛感明显,眼眶骨壁有破坏时,应高度怀疑恶性病变。良性肿瘤未累及眶后1/3段多采用前路开眶术,累及眶后1/3段肿瘤多采用外侧开眶术。恶性肿瘤需行肿瘤扩大切除术或眶内容摘除术,术后辅助放射治疗。恶性者较良性易复发。结论大多数眼眶神经鞘瘤可通过影像学检查确定术前组织学判断。B型超声显示肿瘤内部回声少且不均匀,实体肿瘤内显示数个小片状或融合成片透声区,应高度怀疑为眼眶神经鞘瘤。CT显示肿瘤呈串珠状或葫芦状生长,或呈与眼轴平行长条形或长锥形生长时,多为眼眶神经鞘瘤,结合经眶上裂向颅内海绵窦区蔓延基本可以肯定诊断。哑铃形生长眶颅沟通肿瘤,哑铃形中间部在眶上裂处,两端分别在眶内和海绵窦区,眶顶骨质不增厚或缺失,亦应高度怀疑神经鞘瘤可能。MRI显示肿瘤T2WI呈低、中、高混杂信号,结合肿瘤特殊形状,如串珠状、长条形、哑铃形等,多数可以肯定为眼眶神经鞘瘤。未及眶后1/3段肿瘤、粘连不严重者多行前路开眶术,累及眶后1/3段粘连严重者可选择外侧开眶术,若位置靠近内侧、体积较大,可联合内侧开眶术。眶颅沟通者开眶取出苦难者可考虑经颅开眶。良性肿瘤多选择肿瘤局部切除术,恶性肿瘤需行肿瘤扩大切除术或眶内容切除术。