【摘 要】
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目的:提高临床医师对造血干细胞移植（HSCT）后胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）的认识。方法:回顾一例在广西医科大学第一附属医院行HSCT后出现PPFE的患者的临床资料,对其进行分析,并检索中国万方、中国知网、维普、Pubmed等数据库,对HSCT后PPFE相关文献进行复习及统计,归纳其临床特点。结果:（1）我院病例资料:患者男性,39岁,活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体重进行性下降、胸廓扁平,存
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目的:提高临床医师对造血干细胞移植（HSCT）后胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）的认识。方法:回顾一例在广西医科大学第一附属医院行HSCT后出现PPFE的患者的临床资料,对其进行分析,并检索中国万方、中国知网、维普、Pubmed等数据库,对HSCT后PPFE相关文献进行复习及统计,归纳其临床特点。结果:（1）我院病例资料:患者男性,39岁,活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体重进行性下降、胸廓扁平,存在慢性移植物抗宿主病（c GVHD）。移植后4.2年出现PPFE,胸部CT示双侧胸膜增厚、胸膜下纤维化、气胸,颈部、纵隔、右前胸壁气肿,肺功能提示重度限制性通气功能障碍,中度弥散功能障碍,考虑诊断继发性PPFE,予西罗莫司及鲁索替尼抗c GVHD治疗近2个月病情部分好转,随访3个月,患者病情恶化,放弃治疗。（2）文献复习结果:检索并筛选15篇中英文文献,包含英文文献14篇,中文文献1篇,共纳入国内外病例31例（中文文献报道1例）。其中,男性16例,女性15例,年龄12-61岁,平均（35.4±13.0）岁。16例（51.6%）HSCT后出现c GVHD,从HSCT后至出现PPFE的时间最短1年,最长16年,平均（6.7±4.2）年。常见的症状为呼吸困难18例（85.7%）,咳嗽8例（38.1%）,胸痛5例（23.8%）。体征方面体重减轻6例（19.4%）,胸廓扁平5例（16.1%）。27例（87.1%）出现气胸,1例合并纵膈气肿,1例合并皮下气肿。22例提供胸部影像学情况,胸膜增厚14例（63.6%）,支气管扩张14例（63.6%）,磨玻璃密度影10例（45.5%）,上肺分布占主要优势10例（45.5%）,马赛克征5例（22.7%）,斑片状影5例（22.7%）,上肺容积减少4例（18.2%）,胸膜下纤维化4例（18.2%）。11例提供肺功能情况,9例（81.8%）为限制性通气功能障碍,2例（18.2%）为混合性通气功能障碍,8例（72.7%）伴有弥散功能障碍。20例患者行肺活检取得组织病理学确诊PPFE。16例接受免疫抑制剂治疗,3例行肺移植。26例提供随访情况,9例在随访期内生存,其中3例提供生存随访时间分别为2.8年、7年、9.8年,17例死亡。结论:（1）HSCT后PPFE是一种罕见的非感染性迟发性肺部并发症,其发生可能与c GVHD有关。（2）活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体重进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特征。（3）患者行HSCT前后需定期复查肺功能及胸部CT。患者出现活动后气促或c GVHD时需行肺功能及胸部CT检查早期发现病变,早期诊断与治疗。（4）HSCT后PPFE预后差,抗c GVHD治疗部分有效,如患者对免疫抑制剂治疗效果差,需尽快行肺移植治疗。
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