骨髓增生异常综合征的分型研究

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1982 年FAB 协作组发表了骨髓增生异常综合征的分型建议,将MDS 分为五个亚型, RA、RAS、RAEB、RAEB-t、CMML。1985 年,FAB 协作组作提出了非红系细胞计数(NEC)的概念,即在急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征的分型中,淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞不应计数。我科实验室及国内北京、上海等地血液实验室采用的非红系细胞计数为除去所有有核红细胞的细胞计数,不除外淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞,这与FAB 协作组的非红系细胞概念不同。本文对我科2000 年1 月至2005 年4 月确诊为MDS 患者108 例(本研究中不包括原诊断RAEB-t 和CMML 患者)按FAB 非红系细胞概念重新进行了原始细胞比例计算并重新分型,结论如下:108 例患者中22 例分型发生了变化,41 例原诊断RAEB 的患者中有12 例经重新计算原始细胞比例>20%,应诊断为AML,62例原诊断RA 的患者中有10 例经重新计算原始细胞比例>5%,应诊断为RAEB。本组统计表明,采用不同的非红系细胞计数原始细胞比例对MDS 分型有较大的影响,因分型与治疗方案的选择及预后关系紧密,因此,是否应按照FAB 概念进行非红系细胞计数值得探讨。1999 年,WHO 发表了MDS 的修正分型:RA、RAS、RCMD、RAEB-I、RAEB-Ⅱ型、5q-综合征及未分类的MDS,其它两个FAB 亚型RAEB-t 及CMML 被排除在MDS 分型之外。上述108 例患者中有45 例进行了染色体核型检查,为了验证WHO 分型标准与FAB 分型标准何者能更好地反映MDS亚型的实质和预后,本文将此45 例患者按照WHO 标准进行分型,对于两种分型的外周血细胞减少、异常核型检出率、国际预后积分系统(IPSS)危险度分组及IPSS 染色体核型分组与各亚型的关系进行了比较,结果如下:1、
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