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目的：分析不典型膜性肾病（Atypical membranous nephropathy, AMN）的临床及病理特点，并与特发性膜性肾病（Idiopathic membranousnephropathy, IMN）相比较，为临床合理诊治及判断预后提供依据。方法：回顾性分析我院2013年1月至2014年10月间行肾穿刺活检术确诊的192例膜性肾病（membranous nephropathy, MN）患者（其中AMN76例，IMN116例）的完整的临床及病理资料，应用统计学软件SPSS22.0进行分析。结果：1.我院同期肾活检976例，病理类型为MN者228例，占22.37%。其中AMN为91例，占MN的39.91%，IMN为137例，占MN的60.09%。2. AMN患者的男女发病比例约为1.38:1，IMN患者的男女发病比例约为2.43:1。两组患者中男性发病率均高于女性，但组间比较无统计学差异（p＞0.05）。3.76例AMN患者的平均年龄为39.74±17.74岁，116例IMN患者的平均年龄为49.62±12.06岁，AMN组的平均发病年龄小于IMN组，两组平均发病年龄存在统计学差异（p＜0.05）。其中AMN的高发年龄为31-40岁，IMN的高发年龄为41-50岁。4.76例AMN患者中，临床表现为肾病综合征57例（70.7%），急性肾衰竭4例（5.3%），慢性肾衰竭2例（2.6%）；伴有高血压31例(40.8%），镜下血尿65例（85.6%）。116例IMN患者中，临床表现为肾病综合征82例（72.4%），急性肾衰竭5例（4.3%），慢性肾衰竭3例（2.6%）；伴有高血压50例(43.1%)，镜下血尿84例（72.4%）。两组间肾病综合征、急、慢性肾衰竭以及高血压的发生率比较均无统计学差异（p＞0.05），而镜下血尿发生率有统计学意义（p＜0.05），AMN组镜下血尿发生率高于IMN组。5．AMN组与IMN组的血尿素氮及肌酐平均水平比较无统计学差异，血尿酸、视黄醇、胱抑素C、血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、补体C3、C4及甲功T3、T4的平均水平在正常范围；血甘油三酯、胆固醇、24h尿蛋白定量、尿微量白蛋白、尿α1微球蛋白、尿β2微球蛋白、尿IgG及TSH的平均水平高于正常值，血白蛋白低于正常水平，两组上述指标平均水平比较均无统计学差异（p＞0.05），但AMN组平均尿蛋白定量、TSH高于IMN组，血白蛋白低于IMN组，AMN组CRP平均水平高于正常，IMN组在正常范围。6．76例AMN患者光镜下肾小球硬化35例（46.1%），钉突形成34例（44.7%），肾小球炎细胞浸润14例（68.4%），肾小管-间质萎缩44例（57.9%），间质炎细胞浸润52例（68.4%），纤维化47例（61.8%），肾血管小动脉异常34例（44.7%）；116例IMN患者光镜下肾小球硬化57例（49.1%），钉突形成26例（22.4%），肾小球炎细胞浸润26例（22.4%），肾小管-间质萎缩71例（61.2%），间质炎细胞浸润75例（64.7%），纤维化72例（62.1%），肾血管小动脉异常46例（39.7%）。两组光镜下钉突形成比例有统计学差异（p＜0.05）。76例AMN患者中免疫球蛋白IgG、IgA、IgM沉积分别为75例（98.7%）、42例（52.6%）、52例（68.4%），补体C3、C4、C1q、 FRA的沉积分别为68例（89.5%）、56例（73.2%）、53例（69.7%）、34例（44、7%）；116例IMN患者中免疫球蛋白IgG、IgA、IgM沉积分别为114例（98.3%）、39例（33.6%）、54例（46.6%），补体C3、C4、C1q、FRA沉积分别为92例（79.3%）、56例（48.3%）、53例（45.7%）、40例（34.5%）；两组比较免疫球蛋白IgA、IgM及补体C4、C1q、FRA阳性沉积率有统计学差异（p＜0.05），AMN组高于IMN组。AMN与IMN电镜下均有肾小球基底膜的不规则增厚，上皮细胞弥漫足突融合。AMN组有系膜细胞和基质增生，电子致密物多部位沉积，IMN组无上述改变。两组均未见肾小管、间质的特殊病变。结论：1. AMN占MN的比例高达39.91%，多表现为肾病综合征，以青年男性多见，平均发病年龄小于IMN，镜下血尿及钉突形成率高与IMN，提示AMN可能为一种独立的MN。2. AMN与IMN患者的实验室检查指标无差异，提示不能据此鉴别AMN与IMN。3. AMN与IMN病理均表现为肾小球基底膜增厚，AMN钉突形成及免疫球蛋白IgA、IgM与补体C4、C1q的阳性沉积率高于IMN，电镜下有系膜细胞和系膜基质增生，且电子致密物呈现多部位沉积。