目的:回顾性分析头颈部肌上皮癌的临床特点、影像学表现、病理学特征、诊疗及预后分析。研究方法:1.检索2000年1月至2020年1月,广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的头颈部肌上皮癌患者。对临床资料完整、有随访结果患者的临床资料、影像学检查、病理学检查进行总结分析,对患者的生存状态进行随访分析。2.收集中国知网、万方数据库、维普数据库,以及Pub Med、Medline数据库报道的头颈部肌上皮癌文献,就相关资料进行归纳分析。结果:一、广西医科大学第一附属医院病例1.2000年1月至2020年1月20年间广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治头颈部肌上皮癌患者10例。临床分析:男性4例,女性6例。中位年龄54.5岁。发生于腮腺3例,发生于鼻腔鼻窦5例,发生于软腭1例,发生于颌下腺1例。以局部肿物为首发症状4例,以鼻塞鼻部不适为首发症状就诊患者5例,以咽部不适首发症状就诊患者1例。2.相应症状根据肿瘤发病部位,分为鼻腔鼻窦肌上皮癌症状、涎腺肌上皮癌症状。各发病部位症状如下:（1）发生于鼻腔鼻窦肌上皮癌症状包括:鼻塞（23%、5例）,疼痛（4例）,流涕（4例）,出血（18%、4例）,嗅觉减退（2例）,声嘶（1例）,吞咽困难（1例）,张口受限（1例）,听力下降伴耳鸣（1例）。（2）发生于涎腺MEC症状包括:局部肿物（4例）,面麻面瘫（2例）,局部红肿、破溃流脓（1例）,眼球固定（1例）,疼痛（1例）。3.CT检查7例,特点如下:（1）肿物形态:规则（1例）;不规则或呈分叶状（6例、85.71%）。（2）边界:清晰（1例）、不清晰（6例、85.71%）。（3）肿瘤内部情况:密度均匀、无坏死（1例）;密度不均、伴有液化坏死（6例、85.71%）。（4）与周围组织关系:未侵犯周围组织（1例）、周围组织浸润（6例、85.71%）。MRI检查5例,特点如下:（1）肿物形态:规则（1例）;不规则或呈分叶状（4例、80%）。（2）边界:清晰（1例）、不清晰（4例、80%）。（3）肿瘤内部情况:信号均匀、无坏死（1例）;信号不均、伴有液化坏死（4例、80%）。（4）与周围组织关系:未侵犯周围组织（1例）、周围组织浸润（4例、80%）。4.10例经手术或活检,组织病理诊断为MEC,其中6例患者行免疫组织化学检查。免疫组织化学检查阳性率:CK（66.67%）、CK5/6（50%）、CK7（50%）、P63（50%）、P53（33.33%）、S100（33.33%）、Ki-67>10%（50%）。5.治疗方式包括单纯手术者4例,手术联合术后放疗者3例,单纯化疗1例,中医治疗1例,其他治疗1例。6.10例进行随访,随访时间从6～84个月,中位随访时间16.5个月。早期病人3例,晚期病人7例。生存4例,包括3例早期及1例晚期;死亡6例,均为晚期。二、头颈部肌上皮癌文献分析1.共检索可用文献67篇。中文44篇,外文23篇。共276例。2.276例中男性144例,女性142例。所能收集到详细年龄149例,年龄范围为0.1月～89岁,中位年龄为48岁。详细记录从发现症状至医院就诊的症状持续时间81例,中位月份为10个月（0.1～276个月）。详细记录首诊时发病部位有259例,包括腮腺（90例、36.68%）,腭部（37例、14.29%）,鼻腔鼻窦（31例、11.97%）,颌下腺（30例、11.58%）,小涎腺（27例、10.42%）。3.将发病症状按发病部位,分为四类:（1）29篇文献147例发生于涎腺的MEC,发病症状包括颈部肿物（73.14%、128例）、疼痛（16.57%、29例）、局部发红、破溃,皮温升高（5.14%、9例）、面瘫（2.86%、5例）。（2）11篇文献33例发生于颈面部的MEC,发病症状包括无痛性肿物（62.5%、20例）,疼痛（15.63%、5例）,声嘶（9.38%、3例）。（3）15篇文献39例发生于鼻腔鼻窦的MEC,发病症状包括鼻塞（38.67%、29例）,流涕（24%、18例）,嗅觉减退（28%、21例）。（4）12篇文献40例发生于口腔的MEC,发病症状包括无痛性肿物（10%、4例）,咽部梗阻感（29%、11例）,吞咽困难（24%、9例）,张口呼吸及呼吸困难（24%、9例）疼痛（13%、5例）。4.32篇文献45例CT检查,根据CT四个方面对MEC的特点如下:（1）肿瘤的形态:规则（16例、35.56%）;不规则或呈分叶状（29例、64.44%）。（2）肿瘤的边界:清晰（19例、42.22%）、不清晰（26例、57.78%）。（3）肿瘤内部情况:密度均匀、无坏死（10例、22.22%）;密度不均或伴有液化坏死（35例、77.78%）。（4）与周围组织关系:未侵犯周围组织（18例、40.00%）、周围组织浸润（27例、60.00%）。19篇文献19例具体描述MRI检查结果。MRI特点如下:（1）肿物形态:规则（5例、26.32%）;不规则或呈分叶状（14例、73.68%）。（2）边界:清晰（7例、36.84%）、不清晰（12例、63.16%）。（3）肿瘤内部情况:信号均匀、无坏死（3例、15.79%）;信号不均或伴有液化坏死（16例、84.21%）。（4）与周围组织关系:未侵犯周围组织（4例、21.05%）、周围组织浸润（15例、78.95%）。5.60篇文献131例,提到了免疫组织化学检查,免疫组化显示指标共17项,每篇文献有1～7项不等,主要阳性指标包括:细胞角蛋白（CK）、细胞角蛋白5/6（CK5/6）、细胞角蛋白7（CK7）、广谱细胞角蛋白（CKP）、上皮膜抗原（EMA）、p63蛋白、波形蛋白（Vimentin）、S100蛋白、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、钙调蛋白（calponin）阳性率高,Ki-67>10%（增殖指数）占比较高。癌胚抗原（CEA）阳性率低。6.64篇238例提到了具体治疗方式,包括:单纯手术118例（49.58%）、单纯化疗4例（1.68%）、单纯放疗6例（2.52%）、手术+放疗65例（27.31%）、手术+化疗17例（7.14%）、手术+放疗+化疗25例（10.50%）、其他治疗3例（1.26%）。7.67篇文献中,89例能收集到随访资料。肿瘤早期,死亡病例占25.93%（14/54）,存活病例占74.07%（40/54）;肿瘤晚期,死亡病例占71.43%（25/35）,存活病例占28.57%（10/35）。经Kaplan-Meier法计算1年、3年、5年生存率分别为81.4%,69.2%,66.2%。中位生存期为82个月（95%CI 51.818～112.182）,平均生存期为92个月（95%CI 69.579～115.198）。单因素分析,影响患者生存因素是肿瘤的分期（P=0.006）、肿瘤复发（P=0.00）、症状持续时间（P=0.018）、是否行手术治疗（P=0.002）。经Cox多因素回归分析,在诸多因素中,仅肿瘤复发（P=0.038）影响预后。结论:1.头颈部肌上皮癌好发于40岁～60岁人群,无性别差异。2.头颈部肌上皮癌表现为局部肿物及其造成的局部压迫症状的非特征性表现。3.CT及MR可以显示头颈部肌上皮癌肿瘤包膜和内部结构,但无特异性。4.肌上皮癌的病理学表现为S100、Vimentin、SMA、EMA、Calponin、CK、P63、CK7阳性率高,Ki-67指数较高（>10%）。5.头颈部肌上皮癌的治疗以手术为主,可辅以放化疗。6.头颈部肌上皮癌的肿瘤分期与预后密切相关。