【摘 要】
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结节性硬化症(tuberous sclerosis complex;TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要临床表现为正常组织内良性病变的生长。当TSC累及肾脏引起肾错构瘤(renal angiomyolipom
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结节性硬化症(tuberous sclerosis complex;TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要临床表现为正常组织内良性病变的生长。当TSC累及肾脏引起肾错构瘤(renal angiomyolipoma;AML)时,我们称为结节性硬化症伴肾错构瘤(TSC-AML)。TSC-AML是泌尿外科较为少见的疾病,常被误诊为单纯性肾错构瘤(sporadic angiomyolipoma;s AML)而不能得到有效正确的治疗。TSC-AML肾脏病变的急性破裂出血及肾脏功能衰竭是TSC患者的主要死亡原因。2012年国际结节性硬化症共识会议提出了最新的TSC诊疗指南,其中TSC-AML作为TSC第二常见并发疾病受到学者们的高度关注。目前TSC-AML可选择的治疗方案包括保守(药物)治疗、介入治疗及外科手术治疗;外科手术又包括保留肾单位手术(nephron sparing surgery;NSS)及根治性肾切除术(radicalnephrectomy;RN)。雷帕霉素靶蛋白(mammalian target ofrapamycin;m TOR)抑制剂用于TSC-AML的治疗研究已在临床全面展开,有望成为TSC-AML的特异性治疗手段,使患者避免外科手术;选择性动脉栓塞术(selective arterialembolization;SAE)及冷冻消融术(cryosurgical ablation;CSA)可用于TSC-AML急性并发症的治疗,具有创伤小、恢复快、效果肯定等优点;外科手术治疗目前推荐肾部分切除术(partial nephrectomy;PN),伴随腔镜技术的不断发展,微创条件下的PN将获得更好的效果。本文选取2013年10月至2014年9月间西京医院泌尿外科接诊的TSC-AML病例中较为典型的4例进行报道。通过病例回顾总结诊疗经验,同时对TSC-AML相关内容进行讨论,为临床医生合理制定治疗计划提供参考依据。
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