目的探讨肾上腺皮质癌的临床特点和治疗方法,提高肾上腺皮质癌的诊断和治疗水平。资料和方法回顾性分析21例肾上腺皮质癌的临床症状体征,影像学特点,手术治疗、放疗、化疗以及预后情况。其中原发性ACC(Adrenocortical Carcinoma)15例,转移性癌6例。原发性ACC中有功能性肿瘤6例,5例表现为Cushing’s综合征,1例6岁女童表现为男性化综合征,而原发性醛固酮增多症者本组未见,无功能性肿瘤9例。15例原发性ACC均行B超检查,11例诊断为ACC ,4例误诊为腺瘤,确诊率为73%(11/15)。原发性ACC中11例行CT检查,9例诊断为ACC ,2例误诊为腺瘤,确诊率为82%(9/11)。4例行MRI检查,1例发现左肾静脉瘤栓。肿瘤最大径为3~20cm,平均8 cm。15例原发性肾上腺皮质癌按Sullivan分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期4例,Ⅳ期6例。结果15例原发性ACC行手术治疗者13例,完整切除肿瘤7例,其中同时完整切除肿瘤与同侧肾脏者2例,姑息性切除肿瘤4例。术后1年内死亡3例,分别于术后1个月、2个月、6个月死亡,2例未手术者分别于确诊后3个月、8个月死亡。术后1年以上5年以内死亡2例,分别于术后17个月、18个月死亡,期间1例随访存活2年后失访,术后5年以上死亡2例。至今存活5例,存活时间8个月~12年8个月,平均存活5年。结论早期诊断和治疗ACC是改善预后的关键,根治性手术是有效的治疗方法。