目的:本文通过对气管腺样囊性癌的病例分析,对气管腺样囊性癌的流行病学、发病机制、临床及病理表现、诊断及治疗等相关研究进行探讨,以提高临床医生对该病的认识和关注。方法:选取1例就诊于河北医科大学第三医院(我院)呼吸一科的气管腺样囊性癌患者的病例资料,通过对国内外相关文献的复习,对该病的流行病学、发病机制、临床及病理表现、诊断及治疗等进行讨论。结果:患者男性,65岁,主因咳嗽、咳痰、憋闷20天入我院胸外科,后因气管占位病变为行支气管镜下诊治转入我科。胸部CT示气管狭窄。支气管镜下菜花样肿物,病理结果证实为气管腺样囊性癌。予以多次气管镜下电凝电切,局部放疗(总剂量GTY 66GY CTV1 60GY,单次剂量2.54GY CTV1 2.3GY,治疗次数为26次+总剂量GTY 15.2GY,单次剂量2.54GY,治疗次数6次),CAP(环磷酰胺0.8g d1,8,阿霉素60mg d2,顺铂30mg d3-5)方案化疗2次。结论:1.气管腺样囊性癌(TACC)是一种罕见的低度恶性肿瘤,起病隐匿,病程长,具体发病机制不清。2.临床症状与气道阻塞有关,早期无症状,中晚期主要表现为咳嗽、喘憋等,易漏诊误诊,虽为低度恶性肿瘤,仍具恶性转移潜能。3.支气管镜是诊断气管肿瘤最直接有效的方法,准确诊断依靠病理。4.手术是首选治疗方法,可显著提高患者生存率,支气管镜介入治疗可迅速、有效的缓解患者呼吸困难症状,为进一步治疗创造可能,术后或内镜介入治疗后联合放疗也可实现长期带瘤生存。5.靶向药物临床应用和研究少见,它的进一步研究和探索将为解决化疗耐药性癌症提供潜在的新疗法,为TACC患者带来新的希望。