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目的：先天性心脏病是超声心动图诊断中的重点和难点，而瓣膜病变又是先心病中的主要涉及部分，在心脏的四个瓣膜中，二尖瓣常被认为是结构和功能最重要的。先天性二尖瓣畸形（Congenital mitral valvular malformation，CMVM）是指二尖瓣复合体（或称“二尖瓣器”）的瓣环、瓣叶、瓣叶联合部、腱索和乳头肌等结构存在的先天性病变，导致二尖瓣的功能障碍。CMVM可孤立存在亦可合并其他先天性心脏畸形。CMVM中二尖瓣复合体的任何节段都可能被累及，每一种畸形的发生都可追溯到胚胎起源及发育的异常。为了更精准地对CMVM进行外科手术矫正或其他治疗，我们应当充分掌握正常及异常的二尖瓣解剖特征，并在术前对病变细节进行科学客观的评估。应用超声心动图可对二尖瓣的先天解剖异常进行详细的探查和描述。既往超声心动图研究中，CMVM的总体检出率约0.5％，其中一些病种极其罕见。必要的手术修复治疗可为CMVM患者提供一个良好的预后。CMVM的成功治疗密切依赖术前对MV解剖异常的准确评价。超声心动图是目前诊断CMVM的首选方法，在临床应用上具有广阔的前景和重要的意义。本研究拟主要从超声心动图方面对CMVM的近全系病种进行系统性总结和分析，拟创立一种新的命名和诊断方法即“四层超声心动图分析法（简称四层分析法）(Four-tiered echocardiographic analysis，FTEA)”，从而更为科学客观地从二尖瓣器的各个层次来描述和诊断各类CMVM。 方法：⑴:自2012年1月-2016年2月，在中国医科大学附属盛京医院的246507例超声心动图受检者中确诊CMVM患者436例（平均年龄36.6±26.8岁;男性47.9％），每个患者均应用超声心动图进行CMVM的评估分析。⑵应用Philips iE33、Philips iE Elite、GE vivid E9型彩色超声诊断仪，行经胸超声心动图(Transthoracic echocardiography,TTE)或经食管超声心动图（Transesophageal echocardiography，TEE）检查，采集常规二维(Two-dimensional，2D)、三维(Three-dimensional，3D)、频谱及彩色多普勒超声图像。⑶定义二尖瓣的“超声心动图四层分析法”，将二尖瓣复合体按照“瓣环及紧邻瓣环上区、瓣膜及瓣膜联合处、腱索、乳头肌”这四个层面进行畸形的描述和分类，结合二尖瓣的功能和发育程度，描述二尖瓣畸形的解剖特征及超声心动图表现。⑷2DTTE检查：胸骨旁左室长轴切面；二尖瓣短轴系列切面；心尖四腔或二腔切面。⑸选用X5-1探头行RT3D TTE检查：Live3D模式:实时显示局部心脏的动态三维图像，全方位观察二尖瓣复合体的结构、毗邻关系；左室短轴二尖瓣水平系列切面或心尖四腔切面转换到“Full volume(FV)”模式:使患者屏气，心电图R波触发，选取第1，3，5，7个心动周期的4个相连的锥形块，重组一个包容整体心脏的金字塔形三维图像，从X、Y、Z3个方向或任意平面行任意切割、动态观察二尖瓣的立体空间结构；先用二维彩色模式观察血流情况，然后转换到3D color模式，使患者呼气后屏气，取第1-14个心动周期，获取二尖瓣口处三维立体血流图像。⑹对部分患者（幼儿及有TEE检查禁忌症的患者除外）进行咽部局部表麻后经食管置入X7-2t探头，行2D TEE检查，确认二尖瓣复合体先天畸形发生的部位，然后启动3D功能行RT3D TEE检查，分别进入Live3D、3D Zoom、FV、Color FV模式，选取适当切面后行数据图像采集。切割、旋转图像，显示心脏二尖瓣复合体结构、形态、毗邻关系情况。⑺应用频谱多普勒于心尖四腔切面，获得二尖瓣的血流频谱图像。判断血流性质，测量速度，计算跨瓣压差，瓣口面积，判断二尖瓣病变的性质及程度。用彩色多普勒技术检查二尖瓣口狭窄的高速射流、瓣膜关闭不全的返流，对返流行半定量判断，对血流进行定性检测.判断方向、途径、时相、粗略判断流量大小。⑻应用Philips QLAB9.1工作站对二维、三维图像或视频进行脱机分析（也可在机操作），完成相关数据测量，切割及调整图像等。⑼所有图像及测量资料存储于仪器硬盘中并备份于移动硬盘中。⑽设计一个临床随机双盲超声读片对照试验，设定将缺乏经验组（A和B组分别应用传统诊断方法和FTEA法）的诊断报告与有经验组（C组）的报告进行对比评分，来比较传统常规诊断方法和FTEA法在诊断CMVM中的价值。⑾采用SPSS19.0统计分析软件，连续性变量用均数±标准差或个数（或百分比）表示。连续变量的常态应用Kolmogorov-Smirnov进行确认.组间比较使用ANOVA，Kruskal-Wallis试验，或Chisquare试验.连续变量之间的相关性应用Pearson分析进行研究或指数生长模型。P＜0.05为差异有统计学意义。 结果：①在246507例超声心动图受检者中，436例(0.18％)被检出CMVM。其中，16例(3.7％)为二尖瓣复合体的多层次结构存在畸形。133例(30.5％) CMVM合并有其他先天心脏畸形。②通过我们创立的FTEA法，可将检出的诊断为CMVM的患者分类为：瓣环和紧邻瓣环上区畸形（7例[1.6％];瓣环上区多余组织，3例;瓣环异常，4例[骑跨，1例:移位，2例;桥状附加组织，1例]）；瓣叶及瓣叶联合部畸形（421例[96.3％];瓣叶发育长大，210例;瓣叶发育不良，35例;瓣叶挛缩，12例;闭锁，3例;瓣膜连接异常，1例;瓣膜松软或冗长，63例;瓣叶裂缺，57例;双孔，5例;瓣膜限局膨出，6例;瓣膜附加组织结构，4例;纤维化，18例;瓣尖融合，3例;瓣膜联合部畸形，4例[融合，1例;裂缺，3例]）；腱索畸形（14例[3.2％];连接至单一乳头肌，4例;发育过长，2例;增厚融合，2例;短缩，2例;纤维化，2例，附加组织结构，1例;跨越，1例）；乳头肌畸形(13例[3.0％];缺失，2例;单乳头肌，5例;不对称，2例;附着位置异常，3例;纤维化，1例）。 结论：综合的FTEA法能够更系统地客观地明确二尖瓣复合体的畸形特征，提供更准确的超声诊断图像和报告结论。临床随机双盲超声读片对照试验的结果表明FTEA法诊断准确性高于传统方法在CMVM诊断中的应用。