目的:通过全国多中心的问卷调查,为我国噬血细胞综合征[噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)]患儿进行血液净化治疗的指征提供依据。方法:中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会专家制定《噬血细胞综合征登记表》,对国内部分医院近期行血液净化治疗HLH患儿进行回顾性调查分析。结果:(1)病例构成:收集中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会成员单位15家三级甲等医院66例经血液净化治疗的HLH病例,其中18例来自肾脏科,其余来自PICU;男42例(63.6%),女24例(36.4%),男:女1.75:1,中位年龄为3.23岁(0.7-13岁);血浆置换(plasma exchange,PE)组29例,PE+连续肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)29例,CRRT5例,PE+血液灌流组2例,PE+血液透析组1例;(2)病因构成:感染60例(91.0%)、淋巴瘤3例(4.5%)、风湿性疾病3例(4.5%);(3)临床表现:血液净化治疗前,PE组呼吸衰竭4例(13.8%),无心力衰竭、脓毒性休克患儿,CRRT组呼吸衰竭6例(17.6%)、心力衰竭5例(14.7%)、脓毒性休克3例(8.8%),CRRT组器官衰竭多于PE组,两组存活病例治疗后临床表现均缓解;(4)实验室指标:治疗前两组病例血细胞明显减少,肝功能、肾功能、凝血功能损害明显,PE组胆红素、铁蛋白显著高于CRRT组,肌酐显著低于CRRT组,差异有统计学意义。治疗后均缓解,铁蛋白在PE组下降幅度更显著,差异有统计学意义;(5)转归:好转39例(59.1%),死亡及退院27例(40.9%)。其中PE组好转18例(62.1%),CRRT组好转19例(55.9%),两组好转率差异无统计学意义(Χ~2=0.247,P=0.619)。结论:通过流调结果分析显示,对于肝功能异常、炎症明显的HLH患儿临床医生采用PE为主;肾功损害较重、循环负荷相对较高、血流动力学不稳定的患儿多使用CRRT,同时联合PE。因本次调查属于小样本回顾性研究,对于临床医生仍需根据患儿多器官功能障碍的程度,采用个体化方案。