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目的:朗格汉斯组织细胞增多症(langerhan’s cell histocytosis,LCH)是以导致器官功能障碍为特征的一组临床特点多变的类肿瘤性疾病,本文第一探讨朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点;第二分析朗格汉斯组织细胞增多症与颌面部相关疾病的不同之处,助于早期诊断;第三归纳总结朗格汉斯组织细胞增多症的治疗方法及预后。方法:本次研究经回顾性调查,收集2013年到2019年就诊于新疆医科大学第一附属医院具有颌面部病变的51例朗格汉斯组织细胞增多症患者,收集其数据资料包括:临床表现、影像学特点、治疗方法及不同治疗方法的疗效评价,应用Microsoft Office Excel2013进行统计学分析。结果:此次共收集51例病例,好发于男性,男女比例为1.55:1,多见于儿童,儿童占比为82%,其中病例中民族占比如下:汉族41.7%,维吾尔族37.25%,蒙古族5.88%,回族5.88%,哈萨尔克族3.92%,满族1.96%,塔吉克族1.96%,土家族1.96%。颌面部好发部位根据好发占比为:耳后肿物,颈部包块,颞部肿物,额骨肿物,下颌骨病损,外耳道溢脓,眶区肿物,口腔颜面部皮疹,顶骨及枕骨,颌下区肿物,口腔溃疡,颧骨,上颌骨。目前诊断均以活检定性为主,后根据指南化疗方案进行正规的化疗,术后并发症暂无报道,疗效尚可。结论:朗格汉斯在组织细胞增多症由于临床特点多变,鉴别诊断难度较大,明确诊断完全依靠病理学检查,但由于疾病自身的特殊性,颌面部隐匿症状需引起重视,往往颌面部软组织包块常伴有不规则的虫噬样骨质破坏,此影像学特点可帮助临床医师尽早确诊,避免耽误病情导致的治疗成功率降低。目前婴幼儿患者治疗依靠化学治疗,成年患者病灶的切除即可达到治愈的目的。朗格汉斯在组织细胞增多症若不加干预短时间内病情进展迅速,根据回顾性分析好发部位等,在临床上可与口腔颌面部常见病行鉴别诊断,尽早发现,并以此制定相应治疗方案。