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运动神经元病(MND)是一组神经系统变性病，至今病因及发病机理尚不清楚。有许多证据表明本病的发病可能是多源性的或异质性的。已提出的病因学说涉及遗传因素，环境因素，病毒感染及免疫因素等。随着免疫学及分子生物学技术的发展，近年来MND自身免疫学说的资料逐渐增多。本文以运动神经元病临床资料分析研究及临床病理研究为基础，进行了实验诊断方法的研究，并建立了三种和人类临床相对应的免疫介导的运动神经元病动物模型，还研究了动物模型EAGMD中CNTF阳性表达物的变化及细胞凋亡的现象。本研究的具体内容概括如下四部分： 一．运动神经元疾病临床资料分析与研究 1．运动神经元疾病临床资料分析 本文回顾性总结了80例运动神经元病的临床特点，研究表明我国该病的发病年龄41-60岁比国外报道早10-20岁，男女之比(4：1)高于国外2倍。病变部位：ALS颈髓，腰髓，延髓均可受累。PSMA主要累及颈髓。PLS主要为腰髓。其它各型多为混合型。病程：发病较快，病程短(小于6个月)的病例主要为ALS，大多数患者病程在7-24个月间。病程大于60个月的病例主要为PSMA，其次为ALS-PUMNS和ALS。因此我们认为锥体束征和病程相关，在各个类型中若无锥体束征，病程可较长。本组病例虽有上述临床特点，但ALS，ALS-PUMNS与SMA电生理检查，肌活检和神经活检无明显差别，其它实验室检查也无特殊之处。因此我们认为尚无法从临床上将ALS，SMA定为不同的疾病。本组PLS病例由于病程尚短，疾病的下一步发展情况还无法判断，不支持PLS做为独立疾病单元的学说。 2．运动神经元疾病脑脊液蛋白及免疫球蛋白分析 分析了22例MND患者CSF与血清白蛋白，IgG以及24小时鞘内IgG合成率。资料显示：13例CSFIgG增高而CSF蛋白正常，17例血脑屏障通透性及17例鞘内IgG合成率增高。5例CSF蛋白增高而IgG也