目的：原发于上呼吸道的神经内分泌癌非常少见，现有文献对其诊断、治疗、预后少有系统研究。本文旨在探讨原发性上呼吸道神经内分泌癌的诊断、治疗及预后情况，以提高对此类疾病的认识及诊治水平。方法：回顾性分析重庆医科大学附属第一医院及重庆市肿瘤医院2006年1月1日—2013年2月30日收治的10例上呼吸道神经内分泌癌（6例喉神经内分泌癌，4例鼻腔鼻窦神经内分泌癌）患者的临床资料及预后情况。患者初治情况：3例手术联合放化疗，3例放疗辅助化疗，1例手术联合放疗，1例行单纯放疗，1例手术后化疗2次后终止治疗，1例放弃治疗。其中2例喉神经内分泌癌患者初治后因局部复发行二次根治手术治疗。复习国内外关于本病的相关文献报道及研究，总结归纳本病的诊断治疗策略及预后情况。结果：从患者明确诊断之日至随访终点(2013年2月30日，死亡患者以死亡时间为随访终点)，对9例患者随访3个月~39个月（除去1例在随访终点仍在治疗中的患者）。3例手术联合放化疗者均为小细胞神经内分泌癌：2例初治后未复发，1例初治10月后局部复发及淋巴结转移，二次根治手术3月后发现远处转移，带瘤生存；3例放疗辅助化疗者均为小细胞神经内分泌癌：1例初治3月后死亡，1例初治6月后出现进食困难及恶病质，1例仍在治疗中；1例（非典型类癌）手术联合放疗者初治34月后出现局部复发，行全喉切除术及单侧颈淋巴结清扫术5月后未发现复发及转移；1例（小细胞神经内分泌癌）单纯放疗者已带瘤生存6个月；1例（小细胞神经内分泌癌）手术后化疗2次终止治疗者治疗7月后死亡；1例（典型类癌）放弃治疗13个月后死亡。所有患者最长存活时间为39个月，最长无复发转移生存时间34个月，最短存活时间仅3个月。中位生存时间9个月，平均生存时间12.2个月。结论：上呼吸道神经内分泌癌少见，其总体预后差，易复发转移。上呼吸道神经内分泌癌确诊时不同肿瘤分期的预后差异显著，早期诊断至关重要。喉神经内分泌癌治疗方式与预后情况与肿瘤病理分型相关:典型类癌预后较好，建议单纯肿瘤切除治疗；非典型类癌预后较差，建议肿瘤切除术辅以颈淋巴结清扫术，可依情况辅助放化疗；小细胞神经内分泌癌预后极差，极易复发转移，建议手术完整切除肿瘤并辅以放化疗的综合治疗。鼻腔鼻窦神经内分泌癌以小细胞神经内分泌癌居多，局部复发率高，手术联合放化疗可获得一定疗效。