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本文分为两个方面: 1.目的:大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)是一种以红斑、水疱为主要表现的自身免疫性水疱病,临床合并症非常多见,如各种自身免疫性疾病、肿瘤、心血管疾病、神经系统疾病等等,本文拟从临床所见3例大疱性类天疱疮伴发恶性肿瘤患者入手进行系统分析,探讨其两病合并的临床表现、诊断、治疗、发病机制等在内的临床常见问题。 方法:收集病房3例大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤患者临床资料,跟踪其诊断、治疗及预后,进行分析讨论,并查阅文献,探讨其发病机制。 结果:BP患者确诊主要通过组织病理和免疫荧光检测,首选激素治疗,积极排查肿瘤及及时抗肿瘤治疗直接影响预后。两病在发病机制中的相关性至今仍然存在争议,目前认为可能的致病原因为抗体交叉反应、类似的抗体功能或是共同的基因缺陷等,其发生未可知先后顺序,另外副肿瘤性类天疱疮皮损的好转与肿瘤的病程呈动态平行关系。 2.CXCR5在大疱性类天疱疮患者疱液中的水平和意义. 目的:测定大疱性类天疱疮患者疱液中趋化因子受体5(C X C chemokinereceptor5,CXCR5)和协同刺激因子(Inducible co-stimulator,ICOS)的浓度水平,探讨其在BP患者发病机制中意义。 方法:应用酶联免疫吸附试验(Enzymelinked immunosorbent assay,ELISA)方法检测15例BP患者疱液中CXCR5及ICOS的水平,并以二度烧伤患者为对照组,同时运用考马斯亮蓝法测定两组疱液中的总蛋白浓度,进行分析比较。 结果:CXCR5在BP患者组中浓度均值高于对照组,有统计学差异(P<0.05),ICOS在BP组与对照组疱液中浓度均值无明显差异。BP及对照组疱液的总蛋白浓度均是某一细胞因子浓度的数千倍甚至万倍。 综合两个部分得出结论: 1、BP合并恶性肿瘤,特别是皮损泛发的患者,更易病程迁延,影响预后,临床早期发现至关重要。 2、老年BP患者应筛查肿瘤,及早发现内脏潜在的肿瘤,最大优化患者预后。 3、CXCR5在BP疱液中的水平升高,可能与BP发病有一定相关性,ICOS在BP疱液中的水平无明显升高,与BP发病相关关系有待于我们增加样本量进行研究。 4、Tfh及其相关因子可能在BP致病原理上起着至关重要的作用。