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研究背景大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP)是一种自身免疫性皮肤病,大多发生于老年人。流行病学资料表明BP与神经系统疾病(Neurological diseases,ND)显著相关,报道最多的为痴呆、脑血管病、帕金森病、多发性硬化、肌萎缩侧索硬化症等,但合并ND的BP在临床特点和实验室检查等方面与未合并者的差异罕有文献报道。研究目的回顾性分析合并神经系统疾病的BP患者与未合并者在临床特点和实验室检查等方面的差异,为伴有神经系统疾病的BP的诊断及治疗提供参考。研究方法收集2010年1月-2016年6月于山东大学齐鲁医院皮肤科首次确诊并住院治疗的BP患者,按是否伴有神经系统疾病,分为BP+ND组及BP-ND组,分析两组BP患者在临床特点和实验室检查等方面的差异。采用SPSS 22.0软件进行统计学分析。P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究BP-ND组纳入34例患者,BP+ND组纳入17例患者,合并神经系统疾病的BP患者所占比例为33.3%。1.性别:共纳入男性患者24例,女性患者27例,BP-ND组中,男15例,女19例;BP+ND组中,男9例,女8例,两组间性别组成差异无统计学意义(P=0.056)。2.发病年龄:BP-ND组平均发病年龄70.1岁(95%CI 65.8-74.4岁),年龄范围36-87岁,中位发病年龄为74岁;BP+ND组平均发病年龄76.1岁(95%CI 72.0-80.0岁),年龄范围60-90岁,中位发病年龄77岁,但两组间发病年龄差异无统计学意义(P=0.211)。3.合并神经系统疾病:在确诊的伴有神经系统疾病的22例BP患者(包括BP+ND组的17例患者及因符合排除标准而未纳入BP+ND组的5例确诊的伴有神经系统疾病的BP患者)中,合并最多的神经系统疾病为脑血管病,其中脑梗死12例,脑出血2例;3例帕金森患者,其中1例伴有脑梗死;2例痴呆患者,其中1例为阿尔茨海默症,1例为混合性痴呆合并脑梗死;2例脑萎缩患者;1例腰椎间盘突出及椎管狭窄患者。4.ND至BP发病的时间:ND至BP发病平均时间为8.1年(95%CI4.2-12.0年),范围0-20年,中位时间为7.0年,1例患者于BP确诊后数天内发生脑梗死。5.明确诊断前病程:BP-ND组平均明确诊断前病程为4.7月(95%CI 2.3-7.1月),BP+ND组诊断前病程为3.3月(95%CI 0.1-6.4月),两组间诊断前病程差异无统计学意义(P=0.131)。6.嗜酸性粒细胞水平:BP-ND组及BP+ND组嗜酸性粒细胞计数平均值分别为 0.77*109/L(95%CI 0.28-1.27*109/L)及 0.70*109/L(95%CI 0.31-1.09*109/L),BP-ND组及BP+ND组嗜酸性粒细胞百分比平均数分别为6.31%(95%Cl 3.28-9.33%)及 7.45%(95%CI 3.70-11.21%),BP-ND 组及 BP+ND 组嗜酸性粒细胞计数和/或百分比升高的患者所占比例分别为29.4%和52.9%,以上差异均无统计学意义(P>0.05)。7.血清总 IgE 水平:BP-ND 组总 IgE 平均值为 1952 IU/ml(95%CI 742-3616 IU/ml),BP+ND 组总 IgE 平均值为 4232 IU/ml(95%CI 1741-6721 IU/ml),两组间差异无统计学意义(P=0.061)。8.糖皮质激素用量:将两组患者住院期间所系统应用糖皮质激素均换算为泼尼松的用量,BP-ND组控制病情的最大激素剂量平均值为69.3mg/d(95%Cl 56.5-82.1mg/d),高于 BP+ND 组的 54.6 mg/d(95%CI 43.8-65.3mg/d);BP-ND组以控制病情的最大糖皮质激素剂治疗时间的平均值为9.1天(95%CI 7.3-10.9天),BP-ND组为8.5天(95%CI6.2-10.7天);BP-ND组患者控制病情所需的糖皮质激素总量平均值为710.3mg(95%CI 533.9-886.7mg),高于BP+ND组的464.Omg(95%CI 330.9-597.2mg),但上述差异均无统计学意义(P>0.05)。排除免疫抑制剂对糖皮质激素用量的影响后,上述指标差异仍无统计学意义(P>0.05)。结论1.BP患者合并最多的神经系统疾病为脑血管病,ND至BP发病平均时间为8.1 年;2.无论是否合并神经系统疾病,BP患者的明确诊断前病程、血清总IgE水平、嗜酸性粒细胞水平及初始治疗控制病情所需的系统糖皮质激素用量均无明显差别。