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第一部分宽体探测器低剂量CT在婴幼儿先天性心脏病应用的可行性研究目的探讨宽体探测器低剂量CT在婴幼儿先天性心脏病（先心病）检查中的可行性:诊断能力、图像质量及辐射剂量。对象与方法100例连续先天性心脏病患儿纳入研究,年龄均小于3岁。根据扫描方案不同分为两组。宽体探测器低剂量CT组50例,男31例,女19例,年龄12天至32个月,使用宽体探测器低剂量心电门控CT心脏收缩末期扫描。对照组50例,男26例,女24例,年龄19天至27个月,使用多排CT容积螺旋穿梭技术（VHS）扫描。以手术结果作为参考标准,计算两种检查方法对心血管畸形的检出率并进行比较。分别测量两组升主动脉、主肺动脉、左心室、膈肌水平降主动脉及胸壁肌肉组织的CT值和图像噪声,并计算客观图像质量指标信噪比（SNR）及对比噪声比（CNR）。采用双盲法评价心内结构、心外结构及冠状动脉的主观图像质量评分。记录每一位患儿的容积CT剂量指数(CTDIvol)和剂量长度乘积（DLP）,并计算有效辐射剂量（ED）。比较两组的诊断检出率,图像质量及辐射剂量。结果宽体探测器低剂量CT组和对照组分别发现142和131处心血管畸形,两者诊断检出率分别为95.07%和94.66%,差别无统计学意义（χ2=0.877,P=1.000）。低剂量组心内结构、心外结构及冠状动脉的主观图像质量评分分别为3.71±0.82、4.69±0.51和3.28±0.90,对照组心内结构、心外结构及冠状动脉的主观图像质量评分分别为3.52±0.65、4.60±0.61和2.30±0.82,两组心内结构及心外结构的主观图像质量评分差异无统计学意义（P>0.05）,冠状动脉的图像质量两组比较差异有统计学意义（P=0.000）,宽体探测器低剂量组显著高于对照组。图像质量的客观评价:宽体探测器低剂量组及对照组升主动脉的CT值（565.15±184.55 vs.526.00±184.10）、图像噪声（28.07±9.64 vs.24.95±5.89）、SNR（21.43±7.96 vs.21.82±8.32）及CNR（19.06±7.72 vs.19.58±8.22）,差异均无统计学意义（P>0.05）;主肺动脉的CT值（575.95±259.78 vs.537.06±198.40）、图像噪声（25.62±10.87 vs.26.66±8.25）、SNR（23.66±8.66 vs.22.25±11.42）及CNR（20.94±8.19 vs.20.03±11.02）,差异均无统计学意义（P>0.05）;左心室的CT值（554.96±213.85 vs.520.57±173.34）、图像噪声（30.14±12.34 vs.26.71±8.18）、SNR（19.92±7.99 vs.21.13±9.40）及CNR（17.58±7.44 vs.18.92±8.86）,差异均无统计学意义（P>0.05）;膈肌水平降主动脉的CT值（539.40±175.28 vs.524.90±189.52）、图像噪声（25.96±10.99 vs.23.29±8.54）、SNR（23.83±11.50 vs.26.47±15.98）及CNR（20.96±10.30 vs.23.74±15.11）,差异均无统计学意义（P>0.05）。宽体探测器低剂量CT组与对照组比较,CTDIvol（t=-14.856,P=0.000）、DLP（t=-12.595,P=0.000）及有效剂量ED（t=-11.642,P=0.000）差异均有统计学意义,宽体探测器低剂量CT扫描比多排CT容积螺旋穿梭技术扫描辐射剂量下降了76%。结论宽体探测器低剂量心电门控CT心脏收缩末期扫描检查婴幼儿先心病,可获得满意的图像质量和理想的诊断效能,尤其对诊断先心病中合并的冠状动脉异常具有独特优势,并能大幅降低有效辐射剂量。第二部分宽体探测器低剂量CT在儿童复杂先心病诊断中的应用研究目的通过分析宽体探测器低剂量CT获取的先心病扫描数据,并将诊断结果同经胸超声心动图（TTE）及手术结果进行对照,评价该技术在儿童复杂先心病诊断中的临床应用价值。对象与方法108例先心病儿童纳入研究,男60例,女48例,平均年龄31.4±35.1月（中位数19.5月,范围12天-15岁）,平均体重11.8±7.9kg（中位数9.7kg,范围2.5-56kg）,平均身高84.6±23.6cm（中位数80.0cm,范围47.0-156.0cm）,平均心率115.9±21.3次/分（中位数115.5次/分,范围59-171次/分）。以手术结果作为参考标准,评价两种检查方法对复杂先心病的心内结构异常、心脏大血管连接异常、心外结构异常以及全部心脏结构异常诊断的敏感度、特异度、正确指数、阳性预测值、阴性预测值、准确率及检出率,并比较。记录每一位儿童的CTDIvol和DLP,并计算有效辐射剂量。比较不同年龄组有效辐射剂量。结果1.本组108例,手术结果共发现心内结构异常291处。宽体探测器低剂量CT诊断正确251处,诊断不正确共41处。TTE诊断正确273处,诊断不正确共19处。宽体探测器低剂量CT对心内结构异常诊断的敏感度、特异度、正确指数、阳性预测值、阴性预测值、准确率及检出率分别为86.25%、99.95%、0.862、99.60%、98.12%、98.27%及86.25%;TTE分别为93.81%、99.95%、0.938、99.64%、99.14%、99.20%及93.81%。两种检查方法的准确率比较差别有统计学意义（P=0.000）,TTE的准确率显著高于宽体探测器低剂量CT。两种检查方法的检出率比较差别有统计学意义（P=0.000）,TTE的检出率显著高于宽体探测器低剂量CT。2.本组108例,手术结果共发现心脏大血管连接异常58处。宽体探测器低剂量CT对这58处畸形均诊断正确,诊断不正确1处。TTE诊断正确55处,诊断不正确共9处。宽体探测器低剂量CT对心脏大血管连接异常诊断的敏感度、特异度、正确指数、阳性预测值、阴性预测值、准确率及检出率分别为100.0%、99.79%、0.998、98.31%、100.0%、99.81%及100.0%。TTE分别为94.83%、98.76%、0.936、90.16%、99.37%、98.33%及94.83%。宽体探测器低剂量CT和TTE对心脏大血管连接异常诊断的准确率和检出率差别无统计学意义（P=0.625）。3.本组108例,手术结果共发现心外结构异常175处。宽体探测器低剂量CT对174处畸形诊断正确,诊断不正确2处。TTE诊断正确139处,诊断不正确共53处。宽体探测器低剂量CT对心外结构异常诊断的敏感度、特异度、正确指数、阳性预测值、阴性预测值、准确率及检出率分别为99.43%、99.95%、0.994、99.43%、99.95%、99.90%及99.43%。TTE分别为79.43%、99.09%、0.785、89.10%、98.10%、97.42%及79.43%。两种检查方法的准确率比较差别有统计学意义（P=0.000）,宽体探测器CT的准确率显著高于TTE。两种检查方法的检出率比较差别有统计学意义（P=0.000）,宽体探测器CT的准确率显著高于TTE。4.宽体探测器低剂量CT对本组108例全部心脏结构异常诊断的敏感度、特异度、正确指数、阳性预测值、阴性预测值、准确率及检出率分别为92.18%、99.93%、0.921、99.38%、99.09%、99.11%及92.18%;TTE;分别为89.12%、99.46%、0.886、95.11%、98.73%、98.37%及89.12%。两种检查方法诊断全部心脏结构异常的准确率和检出率比较差别均无统计学意义（P=0.114）。5.108例患儿整体平均CTDIvol、DLP及ED分别为1.39±0.38m Gy,20.62±6.79m Gy·cm及0.57±0.15m Sv,三年龄组内均存在显著性差异（P值均=0.000）,其中CTDIvol、DLP分别在三年龄组间存在显著性差异（P值均<0.05）,均随年龄增长而显著增加（表2-11,2-12）。三年龄组患儿的ED分别为0.64±0.17m Sv、0.53±0.12m Sv及0.49±0.08m Sv。其中在>1,≤5岁和>5岁两年龄组之间差别无统计学意义（P=0.273）;但在≤1岁与>1,≤5岁和≤1岁与>5岁之间差别有统计学意义（P=0.001,0.000）,总的趋势是随着年龄的增长,有效辐射剂量ED下降,年龄越小ED越高,≤1岁患儿的剂量显著高于1岁以上儿童。结论宽体探测器低剂量CT与TTE在儿童先心病的整体诊断效能上不存在显著性差异;TTE对诊断心内结构异常更具相对优势,而宽体探测器低剂量CT对诊断心外结构异常更具优势,预期二者联合应用可以优势互补,提高诊断效能。在本组患儿中,≤1岁年龄组的有效辐射剂量ED相对较高。第三部分宽体探测器低剂量CT定量评估儿童紫绀属复杂先心病的临床应用研究目的与TTE对照,比较宽体探测器低剂量CT在紫绀属复杂先心病中对大血管直径、室间隔缺损大小的测量及Mc Goon比值的差别,评价宽体探测器低剂量CT定量诊断紫绀属复杂先心病的临床应用价值。对象与方法紫绀属先心病儿童48例纳入该项研究。男23例,女25例,平均年龄28.2±33.9月（中位数17.50月,范围12天-15岁）,平均体重11.1±6.4kg（中位数10.0kg,范围2.8-41kg）,平均身高82.2±20.7cm（中位数78.0cm,范围47.0-156.0cm）,平均心率116.3±20.5次/分（中位数115.0次/分,范围80-171次/分）。比较宽体探测器低剂量CT及TTE两种检查方法对主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉、降主动脉、室间隔缺损测量值的差别及Mc Goon比值的差别。进一步对本组病例中41例三岁以下患儿进行了年龄、体重和心率分组研究。分组标准年龄≤12月和>12月,心率<120次/分和≥120次/分,体重<10Kg和≥10Kg。分析年龄、心率和体重对大血管直径、室间隔缺损及Mc Goon比值的影响。结果1.宽体探测器低剂量CT测量的主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉、降主动脉测量值分别为9.6±3.8mm、8.7±3.4mm、7.8±3.1mm及9.2±2.3mm。TTE测量的主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉、降主动脉测量值分别为8.3±3.2mm、6.2±2.7mm、6.2±2.4mm及7.7±1.8mm。两种检查方法比较主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉及降主动脉测量值差别有统计学意义（t=4.324,P=0.000;t=7.663,P=0.000;t=4.290,P=0.000;t=8.026,P=0.000）。宽体探测器低剂量CT主动脉及肺动脉直径测量值显著高于TTE测量值。Mc Goon比值宽体探测器低剂量CT（1.8±0.5）与TTE（1.6±0.4）比较差别有统计学意义（t=2.721,P=0.009）,宽体探测器低剂量CT Mc Goon比值显著高于TTE。VSD的大小在宽体探测器CT（11.5±3.5）和TTE（13.0±3.5）间比较差别亦有统计学意义（Z=-3.519,P=0.000）,宽体探测器低剂量CT测量的VSD大小显著小于TTE结果。2.主肺动脉直径及室间隔缺损大小两种检查方法测量值比较与年龄有关,1岁以下患儿两种检查方法测量值无显著性差异。Mc Goon比值两种检查方法比较结果与体重有关,体重越大,两种方法Mc Goon比值一致性越好。宽体探测器低剂量CT测量值均显著高于TTE。Mc Goon比值及VSD大小两种检查方法比较与心率有关,心率越快两种方法的一致性越好。结论宽体探测器低剂量CT获得的肺动脉的测量值及Mc Goon比值高于TTE获得的结果,而宽体探测器低剂量CT获得的VSD测量值低于TTE获得的结果,年龄、体重和心率对两种方法测量结果之间的差异性有一定影响,在应用宽体探测器低剂量CT和TTE定量评估儿童紫绀属先心病时应予注意。第四部分宽体探测器低剂量CT在先心病冠状动脉评估中的应用价值目的评估宽体探测器低剂量CT对先心病儿童冠状动脉各节段显示的可判读性、图像质量及辐射剂量,评价其在临床儿童先心病冠状动脉异常诊断中的价值。对象与方法134例行宽体探测器低剂量CT检查的先心病儿童纳入研究。其中男73例,女61例,平均年龄30.27±36.67月（中位数17.00月,范围12天-15岁）,平均体重11.40±7.72kg（中位数9.15kg,范围2.48-53kg）,平均身高83.73±24.25cm（中位数76.50cm,范围47.00-163.00cm）,平均心率115.87±21.30次/分（中位数115.00次/分,范围59-171次/分）。分析宽体探测器低剂量CT图像冠状动脉异常的发生率。将冠状动脉分为11个节段,比较各节段的可判读性及图像质量评分。将所有病例按年龄不同分为四组,组1:年龄≤1岁,60例;组2:1岁<年龄≤5岁,48例;组3,5岁<年龄≤10岁,19例;组4,年龄>10岁,7例。比较不同年龄组冠状动脉评分、客观图像质量及辐射剂量。结果1.本组134例患者中共发现16例冠状动脉异常,发生率11.9%,包括左侧单支冠状动脉2例,右侧单支冠状动脉3例,前降支起自右冠状动脉1例,回旋支起自右冠状动脉1例,右冠状动脉起自主动脉左窦3例,右冠状动脉高位开口1例,前降支-右室瘘1例,右冠状动脉-右室瘘1例,回旋支-右房瘘1例,左冠状动脉起自肺动脉1例,冠状动脉狭窄及闭塞1例。2.134例患者冠状动脉11节段2分以上共1180段,总可判读率80.8%（1180/1460）。可判读率由高到低依次为:LO、LM、LAD1、RO、LAD2、RCA1、LCX1、RCA3、LAD3、RCA2、LCX2。可判读率最高的为LO,98.5%;此外在90.0%以上的依次为LM、LAD1、RO及LAD2;可判读率最低的两个节段为LCX2（41.8%）和RCA2（62.1%）。进一步按开口（LO、RO）、近段（LM、LAD1、LCX1、RCA1）、中段（LAD2、RCA2）、远段（LAD3、LCX2、RCA3）分析结果显示:从开口至远段可判读率依次下降,分别为96.9%（253/261）、88.5%（470/531）、76.3%（203/266）及63.5（254/400）。2.冠状动脉11节段评分由高到低依次为LO、LM、RO、LAD1、RCA1、LAD2、RCA3、LCX1、LAD3、RCA2、LCX2。各节段评分多组间比较差别有统计学意义,χ2值=359.105,P=0.000。进一步组内两两结果显示:LO、LM和RO评分差别无统计学意义（P>0.05）,LAD1评分显著低于LO（P=0.027）和LM（P=0.029）,但与RO差别无统计学意义（P>0.05）。LAD2与LCX1、RCA1及RCA3差别无统计学意义（P>0.05）。LAD3与LCX1及RCA2差别无统计学意义（P>0.05）。LCX1与LAD2、LAD3及RCA3差别无统计学意义（P>0.05）。RCA1与LAD2及RCA3差别无统计学意义（P>0.05）。RCA2与LAD3差别无统计学意义（P>0.05）。RCA3与LAD2、LCX1及RCA1差别无统计学意义（P>0.05）。LCX2与其他所有10个节段比较差别均有统计学意义（P=0.000）。余各节段组内两两比较差别均有统计学意义（P<0.05）。3.不同年龄组冠状动脉各节段评分比较结果:LO、LM、LCX1及RCA2评分在各年龄组间差别有统计学意义（χ2=12.648,14.390,10.650,10.134;P=0.005,0.002,0.014,0.017）。RO、LAD1、LAD2、LAD3、LCX2、RCA1及RCA3评分在各年龄组间比较差别均无统计学意义（P>0.05）。4.不同年龄组宽体探测器低剂量CT图像的CT值、噪声、SNR及CNR见表4-12,结果显示四个图像质量客观指标间差别均无统计学意义（F=0.800,0.475,0.600,0.753;P=0.496,0.700,0.616,0.523）,图像质量与年龄无关。5.随着年龄的增加,CTDIvol和DLP均显著性升高。有效辐射剂量E四组比较差别有统计学意义（F=5.160,P=0.002）,进一步两两比较辐射剂量E组1和组2,组1和组3比较差异有统计学意义,P值分别为0.002和0.001;余各组比较差别均无统计学意义（P>0.05）。年龄越小,辐射剂量越大,1岁以内婴幼儿辐射剂量最大,10岁以上儿童辐射剂量增加,辐射剂量最低的年龄组为5-10岁。结论宽体探测器低剂量CT在先心病儿童冠状动脉异常的诊断中具有独特优势,可在评估心脏大血管的同时完成。图像质量客观指标在各年龄组间无显著性差异。冠状动脉11个节段的可判读率为80.8%,可判读性及评分在主干开口及各支近段较高,趋势是随着管径的减小而递减。左冠状动脉开口（LO）、左主干（LM）、回旋支近段（LCX1）及右冠状动脉中段（RCA2）评分在各年龄组间有显著性差异,随年龄增加,评分升高。1岁以内婴幼儿有效辐射剂量ED相对最高（0.63±0.17m Sv）。