目的:探讨男性原发性肺绒毛膜癌（primary pulmonary choriocarcinoma,PPC）的临床特点,旨在加深对该病的认识。方法:回顾分析广西医科大学第一附属医院2019年诊断的1例男性原发性肺绒毛膜癌的临床资料,并结合国内外文献复习,归纳其临床特点。结果:患者为中年男性,发病年龄为37岁,患者2019年5月因急性胰腺炎就诊,住院期间检查发现左肺上叶尖段见一约2.5×2.0cm结节状影,伴随肝、胰腺多发占位。血β-HCG:50.77ug/L↑。2019年6月行胸腔镜左下肺叶楔形切除术,病理:肺混合性癌,癌由绒毛膜癌（80%）与腺癌（20%）构成。免疫组化:腺癌:CK7（+）,EGFR灶状（+）,Ki-67×2（+,约10%）,Napsin A（+）,P63（+）。绒毛膜癌:CK7部分（+）,EGFR灶状（+）,Ki-67×2（+,约90%）,P63散在（+）,HCG（+）。并排除其他部位原发绒毛膜癌可能,最终诊断为:1.左肺原发性绒毛膜癌Ⅳ期并肝、胰腺多发转移;2.左肺腺癌。于2019年7月开始予EMA/CO方案化疗,化疗2周期后病情曾较前好转,但化疗5周期后出现病情进展,更换TP/TE二线化疗1周期,治疗效果仍不佳,予更换三线TIP方案2周期化疗,然而病情较前明显进展,改用沙利度胺+卡培他滨方案化疗1周期,患者出现肝转移瘤破裂出血,决定予GN方案挽救性化疗1周期及信迪利单抗治疗1次后出院,出院1周后,病情加重,于2020-3-22去世。文献复习结果:以“原发性,绒毛膜癌,肺,男性”为关键词,通过中国知网、万方及Pubmed数据库检索1970年至2020年文献,共检索出符合要求的男性原发肺绒毛膜癌文献共30篇,国内外报道总共36例,全部病例均通过病理检查确诊。36例男性患者中,发病年龄4个月～77岁,中位年龄56.5岁,平均年龄为52.4岁,主要临床症状为咯血、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难,少数可出现乳房肿胀、睾丸萎缩、性早熟等。26例（72.2%）的患者发生远处转移,常见的转移部位为肺内、脑、淋巴结、肝。27例患者行血β-HCG或尿HCG检测,24例（88.8%）结果为阳性。33例患者胸部影像学均表现为肺部结节或肿块,5例（15.2%）为多发的大小不一的结节、团块,28例（84.8%）表现为单发的肿块或结节。病理上表现为由细胞滋养层细胞和合体滋养层细胞组成;并常伴坏死及出血,免疫组化HCG阳性,10例（27.8%）同时合并其他类型肿瘤。治疗包括手术、放疗、化疗或其组合治疗。36例患者中,共有27例死亡,占75%,病程3天～3年,中位生存时间为5个月。结论:（1）男性原发性肺绒毛膜癌十分罕见,多见于老年男性,侵袭性强,易发生血行转移。（2）常见的临床表现为咯血、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难,如出现乳房女性化发育、睾丸萎缩、性欲减退等特异表现,及时检测血或尿HCG对该病早期诊断有重要价值,并可用于治疗疗效的监测和预后的评估。（3）影像学最常表现为肺部单发结节或肿块,少数表现为多发的大小不等的结节或肿块。（4）确诊依赖病理,绒毛膜癌由细胞滋养层细胞和合体滋养细胞组成,常伴出血和坏死,免疫组化HCG强阳性表达,可同时合并其他类型的恶性肿瘤。（5）该病恶性程度高,病情进展快,预后极差,目前无标准的治疗方法。