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目的多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是以单克隆免疫球蛋白(M蛋白)产生和溶骨改变为特征的浆细胞异常增殖性疾病,肾脏受累常见。本研究分为两部分:1、分析初诊MM伴肾损害患者的临床资料、实验室检查和随访治疗,以提高MM肾损害的认识和诊治水平。2、分析MM管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)患者的临床病理表现和治疗预后,与骨髓瘤相关性淀粉样变性(light chain amyloidosis,AL)的临床表现比较,在MM肾损害患者中明确肾活检的适应症,以尽早给予针对性治疗。方法1、回顾性分析2012年7月至2016年11月北京协和医院收治的初诊MM时伴有肾损害的患者的临床资料。Spearman相关分析eGFR与各参数间相关性。比较硼替佐米组和非硼替佐米组化疗后肾功能的变化,评估血液净化治疗对MM严重肾损害患者肾脏结局的影响。2、分析初诊MM,经肾活检诊为MCN患者的临床病理及治疗随访资料,观察化疗后的血液学及肾脏反应;并将此基线数据与肾活检证实的MM-AL患者的临床资料进行比较。结果1、共纳入158例,男性98例,女性60例,确诊时年龄31～86(60.4±11.9)岁。Spearman相关分析发现初诊MM即有肾损害的患者eGFR与β 2微球蛋白、乳酸脱氢酶水平呈负相关(r分别为-0.719、-0.199,P分别为<0.001、0.013)。接受硼替佐米组或非硼替佐米组化疗后两组肌酐水平和肌酐下降值均无显著性差异。化疗基础上血液净化组与非血液净化组相比,MM伴严重肾损害患者肾脏总体反应率明显升高(P=0.045)。2、10例病理诊断为MM-MCN患者临床表现为急性肾衰竭,硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(分别为62.5%、75%)。肾活检诊断为MM-MCN和MM-AL两组患者比较:MCN组肾损害病程明显短于AL组(P=0.027),MCN组血红蛋白水平明显低于MM-AL组(P<0.001),MCN组血白蛋白和肌酐水平显著高于MM-AL组(P均<0.001);MCN组SPE阳性率显著高于MM-AL组(P=0.022),MCN发生肾病综合征的比率显著低于MM-AL组(P=0.043)。结论1、初诊MM时即有肾损害的患者eGFR与β2微球蛋白、乳酸脱氢酶水平呈负相关;化疗联合肾脏替代治疗有利于改善MM伴严重急性肾损伤患者的肾脏预后。2、MM患者出现肾损害应及早接受硼替佐米或或沙利度胺为基础的化疗。3、MM表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程长者提示可能有AL,是MM肾活检的强指征。4、表现为严重AKI的MCN患者接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗可改善肾脏预后及总体生存率。